什麼是間質性肺疾病

間質性肺疾病病譜的異質性(heterogeneity)具有多層含義， 即病因學的多源性;發生或發病學的異質性;病種或表現型的多樣性以及臨床症狀的異因同效的相似性。 從異質角度的分類看， 間質性肺疾病病理組織學可呈肺泡炎、血管炎、肉芽腫、組織細胞或類淋巴細胞增殖。 特發性肺纖維化(IPF)為肺泡炎,其病理異質性變化表現為普通型間質性肺炎(UIP)、脫屑型間質性肺炎(DIP)/呼吸性細支氣管炎間質性肺病(RBILD)和非特異性間質性肺炎/纖維化(NSIP/fibrosis)。 此分類是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、雙側性間質性肺炎(BIP)、淋巴細胞間質性肺炎(LIP)和巨細胞間質性肺炎(GIP)分類基礎上經修正後提出的新分類。

Liebow原分類(1970年)中的BIP現已公認即為閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎(BOOP)。 LIP與免疫缺陷有關， GIP與硬金屬有關,已不屬於IPF分類範疇。 Katzenstein在新分類中指出DIP命名不當而應採用RBILD。 UIP屬IPF的原型， 多見於老年人， 激素療效不佳， 而RBILD和NSIP患者年齡較低， 對糖皮質激素有療效反應， 預後良好。

間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變， 以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。

中醫藥治療

由於IPF的治療迄今尚無有效療法， 激素和免疫抑制劑的毒副作用又限制了其臨床應用，

中西醫結合治療IPF為這一世界性難治性疾病開闢了嶄新的醫療途徑， 但就目前國內的研究現狀而言尚屬起步階段。

中醫理論認為， 間質性肺疾病可歸屬於中醫學“肺痿”範疇；認為IPF的發病與先天不足， 稟賦薄弱有關， 肺腎兩虛是IPF發生發展的重要原因， 益氣固本配合化痰消瘀可使痰消瘀散， 氣血暢行， 肺絡宣通；IPF的病機變化取決於肺氣盛衰和內傷實邪的進退；IPF早期以肺脾氣虛， 痰瘀阻肺多見；中期以肺腎陰虛， 痰熱瘀阻為候， 或肺腎氣陰兩虛， 痰瘀互結為候；晚期多見脾腎陽虛， 瘀血水犯之候；將IPF分為4型論治， 即肺氣虛弱證；氣陰兩虛， 氣滯血瘀證；脾腎陽虛， 氣血凝滯證；陰陽俱虛， 血脈瘀阻證；

中醫藥的選擇有單味藥， 統一複方和辨證論治三種途徑。

對於應用大劑量皮質激素衝擊療法的初治患者， 其陰虛內熱之候比較明顯， 故以養陰清熱為法， 藥用南沙參， 麥冬， 玄參， 桑白皮， 地骨皮， 黃芩等， 對於應用皮質激素而繼發肺部感染的患者， 其氣陰兩虛， 痰熱內壅之候同樣明顯， 故以益氣養陰， 清熱化痰為法， 藥用太子參， 南沙參， 蒼術， 白術， 豬苓， 茯苓， 全栝蔞， 桑白皮， 葶藶子等。 對於長期應用小劑量皮質激素而病情無明顯進展的患者， 以益氣養陰， 活血化瘀為法， 藥用南沙參， 黃芪， 蒼術， 白術， 杏仁， 桃仁， 枳殼， 郁金， 紫石英等。 對於肺部感染嚴重而引發呼吸衰竭的患者， 著重清熱化痰， 活血化瘀療法。 藥用桑白皮， 全栝蔞， 薤白， 蘇子， 葶藶子， 杏仁， 桃仁， 川芎， 澤蘭等。 由於IPF患者肺記憶體在促凝活性亢進， 可用桃仁、水蛭、莪術等改善其血液高粘滯狀態。

現代藥理研究表明， 雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用， 主要抑制輔助T細胞， 間接抑制體液免疫， 與激素或免疫抑制劑聯合應用， 可減少上述兩藥劑量並增強療效；丹參液及川芎嗪對平陽黴素所致小鼠肺纖維化的抑制作用優於皮質激素；活血化瘀藥物對抗體形成細胞有明顯抑制作用， 對抗體也有明顯抑制作用， 可明顯抑制平陽黴素所致小鼠肺纖維化的B細胞功能。