開胸肺活檢(OLB)的取材理想, 可進行光鏡、免疫螢光, 免疫組化等組織學檢查, 對明確間質性肺疾病類型、致病因數及研究發病機制均有重要價值。 但創傷大, 醫療費用高, 重症間質性肺疾病患者難以承受。
電視輔助胸腔鏡手術(VATS)具有創傷小、合併症輕的優點, 與OLB有相似的診斷價值, 應成為今後間質性肺疾病診斷的重要手段。
鑒於目前肺組織活檢的開展極為有限, 面對龐大的間質性肺疾病病譜, 尚無統一的診斷標準, 應結合上述各項進行程式性逐步評估, 最近ATS和ERS的聯合專家委員會達成共識, 提出了IPF診斷依據,
在外科手術肺活檢呈現有UIP組織學改變且病因不明病例, 如符合下列三方面條件, 可明確診斷IPF。 1、除外其他已知病因的間質性肺疾病;2、肺功能異常包括:限制性通氣功能障礙(VC↓伴FEV1/FVC↑)和(或)氣體交換障礙(PA-aO2↑或DLCO↓);3、胸片及HRCT異常:胸片示肺周圍區域的網狀陰影,主要是雙肺基底部及不對稱分佈並伴有肺容積降低。
一、鎵掃描
活動性肺泡炎區域通常有鎵-67的濃集, 對判斷病變的活動性有價值, 為非創傷性檢查, 安全度較高, 但難以鑒別間質性肺疾病的類型及與非間質性肺疾病(如肺惡性腫瘤、細菌性肺炎、肺結核等)進行鑒別。
二、 臨床表現
多為隱襲性發病, 漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見症狀, 通常伴有乾咳、易疲勞感。 主要體征為淺快呼吸、以雙下肺為著的爆裂音、唇指紫紺及杵狀指(趾),
三、病史、職業史
間質性肺疾病中約1/3致病原因已明確, 其中以職業環境接觸外源性抗原占相當比重, 所以病史、職業史可能提供重要的診斷線索, 要詳細收集職業、愛好、用藥等過去史資料。
四、 胸部影像學檢查
胸片的早期異常徵象有磨玻璃樣陰影、肺紋理增多, 常易被忽視。 病變進一步發展, 可出現廣泛網格影、網狀結節影、結節狀影等, 晚期呈蜂窩肺樣改變, 病變常累及兩側肺野。
電腦體層掃描(CT), 尤其是高解析度薄層CT(HRCT)有
助於分析肺部病變的性質、分佈及嚴重程度, 還可顯示肺內血管、支氣管、胸膜-肺介面的異常徵象,
五、肺功能檢查
特徵性改變為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。 如肺總量、肺活量和功能殘氣量減少, 不伴有氣道阻力的增加, CO彌散量下降, 輕症患者于休息時可無低氧血症, 但運動負荷時或重症患者通常存在低氧血症, PCO2可正常或降低, 終未期可出現II型呼吸衰竭。
六、支氣管肺泡灌洗(BAL)
對BAL收集的肺泡灌洗液進行細胞分類及上清液中纖維連結蛋白、白介素及其受體等的生化、免疫測定, 對間質性肺疾病的診斷、活動性判斷及療效評估有一定價值。 如活動期結節病的BAL液中, 淋巴細胞所占百分率高,
七、 肺組織活檢
經支氣管肺活檢(TBLB)創傷性小、對肉芽腫性病變尤其是結節病的陽性率可達60~70%, 如結合應用特殊組織病理技術或染色, 對鑒別惡性疾病、感染、過敏性肺泡炎、肺組織細胞增多症-X等有一定價值。 但因取材標本小(2~5mm), 尚不足以評估肺組織纖維化和炎症的程度, 其總體診斷率約為25%。