原發性硬化性膽管炎的幾種自然病程

原發性硬化性膽管炎(PSC) 是一種以炎症、管腔閉塞以及肝內和P或肝外纖維化為特徵的慢性淤膽性肝病， 進展十分緩慢， 最終演變為終末期肝病。

(一) 無症狀與有症狀者　內鏡技術的發展使越來越多的無症狀病例得以診斷， PSC 與IBD 的強烈相關性促使醫師對肝功能異常的IBD 患者進行篩查， 從而使越來越多的患者被早期診斷。 最新報導的無症狀PSC 患者占45 %[1 ， 6 ] ， 與早期報導的10 %～25 %有所差異 。 總體而言， 有症狀與無症狀的PSC患者在IBD 發生率、起病平均年齡與男女比值方面並無差異。 然而， Broome 等[1 ] 對134 名無症狀患者與171 名有症狀患者進行比較發現，

前者相對年輕， 多見於男性， 與IBD 的關係更為密切， 肝外膽管的累及較少。

(二) 復發PSC 復發是PSC 患者移植後公認的併發症， 發生率為6 %～37 %。 巨細胞病毒性肝炎、男性、結腸未受累、受P供體性別錯配、使用鼠單克隆抗體2CD3 以及激素抵抗性排斥反應與復發成正相關。 儘管對其危險因素仍存在爭議， 但出現以下情況應高度懷疑PSC 復發:移植90 d 後出現明顯的非吻合性狹窄， 伴AKP 持續高於2 倍正常值上限， 排除ABO 血型不合、肝動脈血栓或狹窄等情況。

(三) 小膽管PSC 約5 %～10 %的PSC 患者表現為孤立的小膽管病變。 小膽管PSC 具有典型的PSC 生化與組織學改變， 但膽管造影正常。 其PSC 預後較好， 但仍是一個進展性疾病， 發展為大膽管PSC 的比例仍未可知。

(四) 重疊自身免疫性肝炎(AIH) PSC 重疊AIH 在成人與小兒中都有報導，

發生率大相徑庭(7. 6 %～53. 8 %) 。 這類患者可能對免疫抑制劑有反應， 明確診斷直接關係到治療的選擇。 臨床上出現以下情況考慮重疊綜合征的可能:年輕患者， 肝活檢提示明顯的界板性肝炎， 血清IgG顯著升高， 自身抗體陽性， 血清鹼性磷酸酶升高但低於正常上限的2 倍。 當然， 不能單靠這些非特異性的特徵作出合併AIH的診斷。

(五) 兒童　儘管有2 歲以內的病例報導， 但PSC 多在20 歲初被診斷。 男孩患病多於女孩， 50 %～80 %合併IBD ， 近1P3 的患者重疊AIH ， 除了肝活檢提示的界板性肝炎， 這些患者通常有較高的IgG水準， 自身抗體陽性。 兒童PSC 的存活率較低， 通常需要肝移植。 低血小板計數、脾腫大、年齡較大與低生存率獨立相關。