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原發性硬化性膽管炎的病因

原發性硬化性膽管炎的病因尚不清楚, 理論上致病因素包括毒物, 感染因素或免疫紊亂。 雖然肝內銅含量增加, 但用青黴胺治療並無明顯降低, 說明肝內銅含量增加是一種繼發現象(正如在原發性膽汁性肝硬化時)。 儘管巨細胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝內膽管有影響, 但患原發性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據;免疫功能失調可能是主要的病因, 常見於自身免疫性疾病的HLA-B8, HLA-DR3與原發性硬化性膽管炎的發病有關。 已證實免疫系統調控失調及T淋巴細胞參與了膽管的破壞。

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