進行性核上性麻痹很多人並不瞭解這是一種什麼疾病， 簡單來講它是一種神經系統變性病。 那麼這種病都有什麼具體的症狀表現呢？
1.患者多在45～75(平均50)歲發病， 病程6～10年；起病隱襲， 病程緩慢持續進展， 男性稍多。 常見起始症狀有疲勞、嗜睡、無故跌倒(常為向後跌倒)等， 症狀對稱者約81%。 運動障礙早期表現步態不穩及平衡障礙， 約63%的病例首發症狀為步態不穩， 行走呈大步態， 雙膝部呈伸直僵硬狀， 轉身時雙下肢交叉， 易跌倒， 由於眼-前庭功能障礙、軀幹強直及少動所致。 這種步態與Parkinson綜合征患者小步態、急促步態及轉身困難不同。
2.眼球運動障礙是本病特徵性表現， 兩眼向上及向下凝視麻痹。 一般先從兩眼意志追隨性下視麻痹開始， 主訴看不到腳尖步行困難， 或看不到桌上食品取食困難， 漸損及上視功能成為完全性垂直性注視麻痹， 眼球固定于正中位。 晚期2/3以上的患者可有雙眼側視麻痹， 1/3的患者有核間性眼肌麻痹， 部分病人出現兩眼會聚不能， 瞳孔縮小， 光反射及輻輳反射存在。 存在頭眼反射及Bell現象說明為核上性， 晚期頭眼反射消失為核性病損。
3.常見構音不清、吞咽困難、咽反射亢進、舌肌僵硬和情緒不穩等假性延髓性麻痹症狀， 可引起吸入性肺炎。 可出現腱反射亢進、Babinski征等錐體束受損症狀， 情感失常， 少數患者由於強直、少動及面肌張力高使面部出現皺褶，
4.認知及行為障礙出現較晚， 約52%的病人在病程第1年出現， 表現認知功能減退、情感活動減少、癡呆及空間定向記憶測試(spatial orientationmemory test)較差等， 約8%的患者以此為首發症狀。 可出現言語含糊、發音困難、語速變慢或加快、重複言語或模仿言語及共濟失調性言語等， 額葉症狀表現言語流利性及形象思維能力減退、言語模仿或複述困難， 性格改變等。
