血友病是最常見的一組遺傳性凝血因數缺乏的出血性疾病, 包括血友病甲、血友病乙。 兩者均通過性染色體隱性遺傳, 男性發病, 女性傳遞, 女性傳遞者一般無出血表現。 主要表現為出血, 以軟組織、肌肉、負重關出血為特徵。 臨床上依據因數活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。 出血部位以四肢最易多見, 可出現深部組織水腫。
潛在併發症--出血
相關因素:
血液迴圈中缺乏凝血因數, 如Ⅶ因數、Ⅷ因數、Ⅸ因數和Ⅺ因數。
外傷誘發
若併發出血, 則表現為:
1.皮膚、粘膜出血:常見鼻、口腔、牙齦、舌和唇損傷後出血。
2.肌肉出血:以小腿肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌等處多見。
3.關節出血:各關節均可發生出血, 最多見為膝、踝、肘, 其次髖、腕、肩部關節。
4.內臟出血及其他:胃腸道、泌尿道、神經系統出血。 還可以有骨膜下及骨內出血、臍部出血。