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怎麼防治多發性肝囊腫

多發性肝囊腫又稱多囊肝, 有半數以上的病人合併有, 多囊肝常侵犯整個肝臟, 也有少數多囊人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。

人們所講的通常指非寄生蟲性肝囊腫。 其真正的發病率尚不清楚, 目前臨床上的病理有增多的趨勢, 其原因與B超、CT等影像學診斷方法普及有關。

肝囊腫中以孤立性囊腫及多囊肝多見, 孤立性肝囊腫通常無任何症狀, 若囊腫較大可出現壓迫症狀, 如、噁心、等。 囊腫的發生部位以右肝居多。

多發性肝囊腫又稱多囊肝, 有半數以上的病人合併有, 多囊肝常侵犯整個肝臟,

也有少數多囊人的病變局限於肝臟的一葉或半肝範圍。

多囊肝病是一種以原發性銅代謝障礙為特徵的常染色體隱性遺傳病, 基因定位於13q14.3, 蛋白產物是一種銅轉運P型ATP酶。 已發現多種基因突變類型, 突變結果是銅轉運障礙。

患者膽道排銅障礙及銅藍蛋白合成障礙, 導致過量的銅沉積在肝細胞、豆狀核、角膜等全身各處, 臨床表現為多種多樣, 涉及消化、神經、眼睛、血液等多系統、多器官的損傷, 極易誤診。

治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。 首選藥物是D-青黴胺。 肝移植為治療該病的最佳手段。

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