肺動脈高壓的早期病人可無症狀， 而且肺動脈高壓的臨床症狀也無特異性， 臨床表現可隨病因和嚴重程度而變化。 通常自出現臨床症狀就診至確診時百分之七十五的肺動脈高壓病人已屬於肺動脈高壓功能Ⅲ、Ⅳ級， 平均誤診時間長達2-3年。
A.呼吸困難：肺動脈壓增高較明顯時， 首先出現活動後呼吸困難。 絕大多數病人主訴呼吸困難逐漸發生， 但進展甚快， 在數月至數年內可明顯喪失勞動能力。 呼吸困難的發生與心排血量減少、肺通氣/血流比值不均和每分鐘通氣量下降有關。 隨病情進展， 呼吸困難在不活動時也可出現，
B.暈厥和乏力：1/3以上病人可因心律失常或血流動力學的改變， 而發生勞力性眩暈或暈厥。 通常與右室擴張、室間隔左移、左室容積減少、射血量下降有關， 表現為一過性意識喪失， 甚至猝死。 暈厥多於活動後發生， 休息時有時也可發生， 這與腦組織供氧突然減少有關。 以下因素可誘發：a.肺血管高阻力限制運動心排血量的增加：b.低氧性靜脈血突然分流向體循環;c.體循環阻力突然下降;d.肺小動脈突然痙攣;e.較大的血栓栓子突然堵塞肺動脈;f.突發心律失常， 特別是心動過緩。 此外， 全身乏力也為常見症狀， 其原因與心排血量減少、氧交換障礙和氧運輸減少所致的組織缺氧有關。
C.胸痛、咯血和雷諾現象：因右室肥厚、血流灌注不足、心內膜下缺血， 可引起胸痛及心絞痛。 胸痛的發生率百分之四十。 部分病人尚有咯血， 咯血可能系肺泡毛細血管瘤破裂所致， 雷諾現象通常見於女性病人， 如出現常提示預後不佳。
