肺動脈高壓患者最多能活幾年

原發性肺動脈高壓是一種潛在的致命性疾病， 可發生於任何年齡， 如果不進行有效的治療， 大多數肺動脈高壓患者預後極差， 與惡性腫瘤相似。 那麼， 肺動脈高壓患者最多能活幾年？下面給大家詳細的介紹一下， 希望能夠幫助到大家。

原發性肺動脈高壓能活多久？

肺動脈高壓預後與病因有關， 自然生存期差異較大， SSc相關性肺動脈高壓僅1年左右， 特發性肺動脈高壓平均只有2.8年， 而先天性心臟病、門脈高壓、混合性結締組織病和HIV相關肺動脈高壓的3年生存率分別為百分之七十七、百分之六十四、百分之三十七、百分之二十一。

自然生存期還與肺動脈高壓嚴重度有關， 在未經治療的肺動脈高壓患者， WHO肺動脈高壓功能分級Ⅰ、Ⅱ級為6年， Ⅲ級為2.5年， 而在Ⅳ級僅為6個月。 預後與6分鐘步行距離有關， 有研究顯示， 小於332米的患者3年存活率為百分之二十。

雖然他們的自然生存期差異很大， 有些患者確診後可存活數十年， 但大多數在數年甚至數月內死亡。

30年前患原發性肺動脈高壓是災難性的， 預後十分險惡。 當今如能早期診斷， 及時治療， 約百分之十到百分之二十患者的病情可停止發展， 甚至有某種程度的恢復。 治療主要應針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行， 旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力， 改善心功能，

增加心排血量， 提高生存品質；建立長期的治療方案使增生的內膜、肥厚的中層， 甚至更嚴重的形態學改變得以減輕或消失。 正確的治療應包括急性血管反應性試驗和長期藥物治療等。