對於肺動脈高壓的診斷中， 醫生可根據患者提供的詳細病史和體格檢查， 以及相關的輔助檢查來診斷肺動脈高壓。
檢查項目：血液檢查、肺活檢、心電圖、多普勒超聲心動圖、胸部平片、二維超聲心動圖、M型超聲心動圖、肺阻抗血流圖、磁共振血管造影、心血管造影、心血管MRI檢查、心音圖檢查
1.心電圖
如果心電圖證明患者右室肥大、勞損， 右房擴張更加支持本病的診斷。 如果沒有上述心電圖特徵， 也不能排除肺動脈高壓的診斷和嚴重的血流動力學的改變。 心電圖檢查作為篩查手段， 其敏感性和特異性均不是很高。
2.胸部放射檢查
胸片的改變包括肺動脈擴張和周圍肺紋理減少。 危重患者中可能有右房、右室的擴大。 胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高壓患者。 但肺動脈高壓的嚴重程度和肺部放射性檢查的結果可不一致。
3.肺功能檢查和動脈血氣分析
肺功能檢查和血氣分析有助於區別氣道或肺實質疾病。 肺動脈高壓患者表現為肺彌散功能障礙和輕到中度肺容積減少。 由於過度換氣， 動脈二氧化碳分壓通常降低。 COPD導致缺氧性肺高血壓， 肺功能和血氣表現為殘氣量增加， 一氧化碳彌散功能降低， 二氧化碳分壓正常或降低。
4.超聲心動圖
經胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學變化， 如肺動脈壓力。
5.通氣/灌注顯像
通氣/灌注掃描用於肺動脈高壓中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的患者。 通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。
6.高解析度計算體層成像
造影劑強化的X線斷層攝影術， 肺血管造影：高解析度CT能夠清晰地顯示肺實質的圖像， 有助於確診肺間質性疾病和肺氣腫。 高解析度CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病患者。
7.心臟磁共振影像學
心臟磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小， 形態， 功能和無創評價血流動力包括心排血量、CO、肺動脈擴張、右室重量的方法。 心臟磁共振影像特別適合通過血流動力學檢測， 評估患者預後。
8.血液檢查和免疫學檢查
每位患者都要求做常規血生化， 血液病學， 甲狀腺功能等檢查。 血清學項目在確診CTD， HIV， 肝炎等是很重要的。 通過這些檢查， 主要排除系統性硬化症， 因為該種情況很容易發展到PAH。
9.腹部超聲診斷
腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。 應用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準確率。 門脈高壓可以通過右心導管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。
10.右心導管和血管反應性試驗
右心導管檢查是確診肺動脈高壓， 評估血流動力學損傷嚴重程度及測試血管反應性的標準方法。
