遺傳性屬伴性隱性遺傳， 絕大多數為男性。 繼發性可發生在各種慢性腎臟疾病（如低鉀性腎病、間質性腎炎、慢性腎盂腎炎）藥物性腎損害等。
尿崩症的病因學
1、物理性損傷常見於腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術、同位素治療後， 嚴重的腦外傷後。 外科手術所致的尿崩症通常在術後1～6天出現， 幾天後消失。 經過1～5天的間歇期後， 尿崩症症狀永久消失或復發轉變成慢性。 嚴重的腦外傷， 常伴有顱骨骨折， 可出現尿崩症， 燕有少數病人伴有垂體前葉功能減退。 創傷所致的尿崩症可自行恢復， 有時可持續6個月後才完全消失。
2、繼發性尿崩症發生於下丘腦或垂體新生物或侵入性損害， 包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節病以及腦部感染性疾病等。
3、遺傳性尿崩症遺傳性尿崩症十分少見， 可以是單一的遺傳性缺陷， 也可是DIDMOAD綜合征的一部分。
4、原發性尿崩症約占1/3～1/2不等。 通常在兒童起病， 很少伴有垂體前葉功能減退。 這一診斷只有經過仔細尋找繼發原因不存在時才能確定。 當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血症或經放射學檢查具有蝶鞍內或蝶鞍上病變證據時， 應盡可能地尋找原因， 原發性尿崩症的診斷截止肯定。 原發性尿崩症患者視上核、室旁核內神經元減少，
