庫欣綜合征(Cushing's syndrome)又稱皮質醇增多症(hvpercortisolism)或柯興綜合征。 1912年, 由Harvey Cushing首先報導。 本征是由多種病因引起的以高皮質醇血症為特徵的臨床綜合征, 主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。
庫欣綜合征可分成下列三種
1、醫源性皮質醇症:
長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現, 這在臨床上十分常見。 這是由外源性激素造成的, 停藥後可逐漸復原。 但長期大量應用糖皮質激素可回饋抑制垂體分泌ACTH, 造成腎上腺皮質萎縮, 一旦急驟停藥,
2、垂體性雙側腎上腺皮質增生:
雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。 其原因:
①、垂體腫瘤。 多見嗜堿細胞瘤, 也可見於嫌色細胞瘤;
②、垂體無明顯腫瘤, 但分泌ACTH增多。 一般認為是由於下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因數(CRF)所致。 臨床上能查到垂體有腫瘤的僅占10%左右。 這類病例由於垂體分泌ACTH已達一反常的高水準, 血漿皮質醇的增高不足以引起正常的回饋抑制, 但口服大劑量氟美松仍可有抑制作用。
垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生 支氣管肺癌(尤其是燕麥細胞癌)、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源於神經脊組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質,
3、腎上腺皮質腫瘤:
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤, 少數為惡性的腺癌。 腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的, 不受ACTH的控制。 由於腫瘤分泌了大量的皮質激素, 回饋抑制了垂體的分泌功能, 使血漿ACTH濃度降低, 從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。 此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制, 皮質醇的分泌量不會改變。 腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時,