多囊腎是怎麼回事

很多人認為自己在生活中有時候是無緣無故被患上某種疾病， 有時候這種認識是錯誤的。 因為疾病的發生往往都是要有一定的發生條件， 有時候本是沒有這種條件， 但是當患者進入這個條件的時候疾病就發生了， 讓患者沒有防備。 下面就讓腎病醫院的專家來為大家介紹下多囊腎：

多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病， 主要表現為雙側腎臟出現多個大小不一的囊腫， 囊腫進行性增大， 最終破壞腎臟結構和功能， 導致終末期腎功能衰竭。

根據遺傳方式不同， 可分為常染色體顯性多囊腎病和常染色隱性多囊腎病。

常染色體隱性遺傳型多囊腎， 發病于嬰兒期， 臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型多囊腎， 常于青中年時期被發現， 也可在任何年齡發病。

ADPKD是一種最常見的單基因遺傳性腎病， 發病率1/1000~1/4000， 發病年齡多在30~50歲， 故既往又稱之為“成人型多囊腎病”， 實際上該病可發生於任何年齡， 甚至胎兒， 故“成人型”這一術語並不準確， 現已廢用。 ADPKD除累及腎臟外， 還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等， 因此， 它也是一種系統性疾病。 目前已經明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HEPKD2兩種。 60歲以上患者將有50％將發展至終末期腎衰竭， 占終末期腎衰竭病因的5~10％。

ARPKD是一種隱性遺傳性腎病， 一般在嬰兒期即有明顯表現， 因此過去稱為“嬰兒型多囊腎病”，

少部分發生于兒童或青少年。 發病率約1/1萬~1/4萬， 常伴有肝臟受累， 表現為肝囊腫。 目前已發現其發病與PKHD1基因有關。 ARPKD患兒中， 50％在出生後數小時至數天內死於呼吸衰竭或腎衰竭， 存活至成人者主要特徵是腎集合管紡錘形擴張， 進展至腎衰竭， 同時伴有肝內膽管擴張、先天性肝纖維化， 臨床表現為門脈高壓症。

以上就是專家對“多囊腎如何解釋”的簡單介紹， 希望對你有所幫助。 多囊腎是一種遺傳疾病， 但是有時候可能不明顯， 但是由於發病的時間都有所不同， 在任何時候都有可能。 所以對這種疾病的瞭解就很是必要， 因為它常常伴隨著多種系統疾病。