維生素K缺乏症是怎麼回事

維生素K缺乏症是由於維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。 本病發生于1周內的新生兒稱為新生兒出血症， 發生于嬰兒期者稱為遲發性維生素K依賴因數缺乏症。 臨床主要表現為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血， 常合併顱內出血及肺出血而導致死亡， 嚴重顱內出血常遺留後遺症。 本病為新生兒、嬰兒期常見疾病， 多見於3個月以內單純母乳餵養而母親不吃蔬菜的小兒。 起病急驟， 病情嚴重， 容易誤診。 但只要對本症有足夠的認識， 本病是完全可以預防的， 一旦發病只要治療及時， 預後良好，

如為嚴重顱內出血， 預後欠佳。

維生素K控制著凝血因數Ⅱ(凝血酶原)， Ⅶ(轉變加速因數前體)， Ⅸ(Chrismas因數， 血漿促凝血酶原激酶成分)和Ⅹ(Stuart因數)在肝內的形成。 其他的依賴維生素K的凝血因數是蛋白質C， 蛋白質S和蛋白質Z;蛋白質C和S是抗血凝素。 正常骨骼代謝所需的兩種骨基質蛋白質是維生素K依賴的。 所有這些維生素K依賴蛋白質含有氨基酸γ-羧基谷氨酸， 且全部參與需要鈣的反應。 維生素K參加凝血蛋白質前體(即凝血酶原前體)中10~12谷氨酸殘基通過加入二氧化碳(羧化見圖3-2)而轉化為他們的活性形式(即凝血酶原)。 這一加成增加了谷氨酸殘基對鈣的親和力， 這對凝血和骨骼中鈣攝入的調節是必需的。

羧化反應和維生素K迴圈， 這是維生素K的利用途徑。

維生素K環氧化物是穀氨醯-羧化反應中維生素K的產物， 它能通過酶促反應再迴圈為維生素K氫醌。 香豆素抗凝劑不能阻斷羧化反應;而是相反， 它們阻斷了從維生素K環氧化物再生為維生素K氫醌的兩個還原酶。 因為維生素K氫醌是γ-谷氨酸羧化酶的必需底物， 它不能形成便抑制了羧化。 大劑量的維生素K(1~10mg)能克服香豆素的阻斷， 它是通過在肝內利用另外的還原酶再生維生素K氫醌。 維生素K的每日需要量約為1μg/kg。 維生素K缺乏引起低凝血酶原血症， 且其他維生素K依賴凝血因數濃度下降， 表現為凝血缺陷和出血。