原發性急進性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎是一組表現為血尿、蛋白尿及進行性腎功能減退的臨床綜合征， 是腎小球腎炎中最嚴重的類型， 腎活檢病理通常表現為新月體腎炎。 急進性腎小球腎炎的發生率占腎穿刺患者的2％， 人群發生率為7/百萬， 是腎臟科常見的急危重症。 該病起病急驟， 病情發展迅速， 若未及時治療， 90％以上的患者于6個月內死亡或依賴透析生存。 所以， 需要根據腎臟病理早期明確診斷， 並針對不同的病因採取及時正確的治療措施， 以改善病人的預後。

本病有多種病因。 一般將有腎外表現者或明確原發病者稱為繼發性急進性腎炎，

病因不明者則稱為原發性急進性腎炎。 前者繼發於過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、彌漫性血管炎等， 偶有繼發于某些原發性腎小球疾病， 如系膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。 後者約半數以上患者有上呼吸道前驅感染史， 其中少數呈典型鏈球菌感染， 其他一些病人呈病毒性呼吸道感染， 本病患者有柯薩奇病毒B5感染的血清學證據， 但流感及其他常見呼吸道病毒的血清滴度無明顯上升， 故本病與病毒感染的關係， 尚待進一步觀察。 此外， 少數急進性腎炎患者有結核桿菌抗原致敏史， 在應用利福平治療過程中發生本病。 個別腸道炎症性疾病也可伴隨本病存在。

急進性腎小球腎炎患者可見于任何年齡，

但有青年和中、老年兩個發病高峰， 男：女比例為2：1。 該病可呈急性起病， 多數病人在發熱或上呼吸道感染後出現急性腎炎綜合征， 即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。 發病時患者全身症狀較重， 如疲乏、無力、精神萎靡， 體重下降， 可伴發熱、腹痛。 病情發展很快， 起病數天內即出現少尿及進行性腎功能衰。 部分患者起病相對隱襲緩慢， 病情逐步加重。