系膜增生性腎小球腎炎是根據光鏡所見的一種病理形態學診斷的腎炎,
是一組以彌漫性腎小球系膜細胞增生及不同程度系膜基質增多為主要特徵的腎小球疾病。
1977年世界衛生組織正式將其列為一種原發性腎小球腎炎病理類型。
治療方法應根據臨床表現結合病理特點選擇使用,
並須通過長期隨訪,
調整治療方案。
一般治療同其他腎臟疾病。
1.單純血尿病理改變僅有輕度系膜增生,
中度以下蛋白尿伴或不伴血尿,
24h尿蛋白定量小於1.5g,
病理改變為輕度或中度系膜增生的患者,
輕者無須特殊治療。
對於尿蛋白定量1~2g/24h的患者,
給予常規量糖皮質激素治療,
有助於縮短緩解時間,
減輕腎臟的病理改變。
2.大量蛋白尿或腎病綜合征此類患者無論病理改變輕重,
均應給予足量的糖皮質激素治療。
即便病理學改變為系膜增生輕微、無彌漫性Ig和補體沉積,
也不伴局灶節段性腎小球硬化者,
也要給予潑尼松治療。
兒童劑量60mg/,
成人劑量40~60mg/d,
常規治療後在4~6個月內逐漸減量維持;或甲潑尼龍10g/d,
共3天,
後改口服潑尼松40mg/d,
4~8周後減量維持。
免疫螢光IgM及C3陽性者,
多數病例對激素反應敏感,
且預後良好。
對於激素依賴型及激素不敏感型患者,
在用激素的同時,
加用免疫抑制藥如環磷醯胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等;臨床常用環磷醯胺,
每次1g,
每月1次,
連續12~16個月,
有助於鞏固療效,
提高緩解率和延長緩解期。
據報導聯合治療可使60%的病例復發減少。
另外,
根據病情也可加用抗凝劑或血小板抑制劑、血管緊張素轉換酶抑制藥和肝素,
ACEI可通過降低血管緊張素Ⅱ的作用、降低腎小球內壓及基底膜通透性、抑制系膜細胞增殖,
從而降低蛋白尿,
保護腎功能。
肝素在體外能明顯抑制系膜細胞增殖,
在抗Thy-1的系膜增生性腎炎模型中,
證實能有效抑制系膜細胞的增殖,
降低系膜細胞、纖維母細胞生長因數及PDGF受體的表達,
從而抑制系膜基質的合成。
肝素還具有保護或修復腎小球基底膜電荷屏障的作用,
因此,
肝素可能成為治療系膜增生性腎小球腎炎很有前途的藥物。
3.合併高血壓及腎功能不全此型為系膜增生性腎炎中預後最差者。
病理改變顯示中度至嚴重彌漫性系膜增生伴局灶節段性腎小球硬化,
通常對激素反應欠佳。
如伴有球囊粘連、腎小球荒廢、腎小管萎縮、間質纖維化者,
對激素療效更差。
此類病人臨床上常表現為明顯血尿、持續性蛋白尿、高血壓及腎功能不全,
並逐漸進展為終末期腎衰。
對有顯著系膜增生者,
通常使用足量激素治療8周,
療效不佳即延長激素療程1年以上,
可能獲得較滿意效果。
或者在常規給予激素治療的同時,
加免疫抑制藥及抗凝劑和抗血小板藥物治療,
但作用仍不肯定。
對於已進入慢性腎衰患者,
應及時施行血液淨化及腎移植治療。