急進性腎小球腎炎(RPGN)不常見, 致病機制常常不明, 直接原因可不同.儘管某些病例實驗室發現提示不止一個綜合征, 免疫螢光顯微鏡檢查和活檢能將RPGN分類。
寡免疫性RPGN在所有RPGN病例中占50%.其特徵表現為在腎小球組織中缺乏免疫複合物或補體沉積。 ANCA是寡免疫性RPGN伴系統性血管炎或缺乏腎外疾病證據的血清學標誌。 病人有直接對抗白細胞蛋白酶3抗體(胞漿型或C-ANCA), 抗髓過氧化物酶抗體(周邊型或P-ANCA), 或兩者皆有。
免疫複合物型RPGN占RPGN病例的40%, 似為特髮型的, 但青黴胺, 梅毒和惡性疾病與有些病人相關。 通常有系統性疾病的證據,
抗GBM抗體疾病自身免疫性占RPGN病例的10%, 並且是特發性的。 主要抗原是Ⅳ型膠原的成分。 自身反應性T細胞亦可能促進抗GBM抗體作用於腎小球和肺泡。 抗GBM抗體存在於血液, 在免疫螢光顯微鏡下可於基底膜上見到。 在60%~90%的病人中, 與肺泡基底膜抗體交叉反應可引起肺泡炎導致肺出血。 腎損害伴肺累及(如流感, 接觸碳氫化合物, 長期抽煙)提示並存肺損傷, 可使迴圈抗體進入肺泡。