什麼是先天性腎病綜合征？

你聽說過先天性腎病綜合症嗎？這是一種比較少見的嬰兒的腎臟疾病， 但一旦患病後果嚴重。

先天性腎病綜合症是指生後不久約3～6個月起病的一種腎臟疾病， 它具有腎病綜合症的四大特點， 即①大量蛋白尿， 定性檢查≥（+++）， 定量每日超過o.1g/kg；②低蛋白血症， 血清白蛋白腎病綜合征分為原發性和繼發性， 原發性主要是芬蘭型先天性腎病綜合症， 繼髮型可繼發於感染（如先天梅毒、巨細胞包涵體病毒、風疹、肝炎 ）、中毒、溶血尿毒綜合征等。

芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳， 患兒常為早產兒， 有大胎盤， 鼻小， 鼻樑低， 眼距寬， 肌張力差。 出生時已有蛋白尿， 很快出現水腫和腹水， 並常有臍疝， 患兒餵養困難， 易吐瀉， 生長發育遲緩， 部分患兒可呈高凝狀態， 導致血栓栓塞合併症。 早期腎功能正常， 但易患感染性疾病。 本病無特異治療， 只能對症和支持療法， 防治感染， 減輕水腫， 類固醇和免疫抑制劑無效。 本病預後差， 多於6月～1歲內死於感染， 如能存活至2～3歲常死於尿毒癥。 因此最徹底的治療是2歲以後進行腎移植。