引起免疫性貧血的抗體多數是IgG, 少數也可以是IgM或18A, 可以是凝集素或溶血素。 其溶血可以是血管外的, 也可以是血管內的。 貧血的程度輕重不一。
根據血清學特點, 免疫性溶血性貧血可以分為:①溫抗體型(抗體于37℃時作用最強)。 ②冷抗體型(抗體於2℃~4℃時作用最強)。
根據病因, 免疫性溶血性貧血可以分為:①原發性(或特發性):多數原因不明。 ②繼發性:包括伴發於其他疾病如慢性淋巴細胞性白血病、惡性淋巴瘤、巨細胞病毒感染等, 以及藥物如青黴素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。
(一)、病史及症狀
⑴ 病史提問:注意:①有無黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發紺;③是否患有淋巴系統腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性 疾病 (系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等)支原體、病毒感染及梅毒等 疾病 。
⑵ 臨床症狀:頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰、發熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。
(二)、體檢發現
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大, 部分病人有手足發紺(冷抗體型)。
(三)、輔助檢查
血象:血紅蛋白減少, 呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板正常;網織紅細胞增高, 小球形紅細胞增多, 可見幼紅細胞。
骨髓象:增 生活 躍, 以幼紅細胞增生明顯。 粒系、巨核細胞系正常。
血間接疸紅素增高, 血清結合珠蛋白減少或消失, 血漿游離血紅蛋白增高。 尿含鐵血黃素陰性。
直接抗人球蛋白試驗陽性, 間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。
冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。
冷熱溶血試驗陽性, 尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿症)。
(四)、鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細胞增多症:有家族史;外周血小球形紅細胞》10%;紅細胞滲透脆性試驗陽性;自溶試驗:溶血》5%。
2. 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症:酸溶血試驗、蛇毒因數溶血試驗陽性, 尿含鐵血黃素試驗陽性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症:高鐵血紅蛋白還原試驗陽性;螢光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法:G6PD活性減低。