早期為關節內出血所致滑膜反應, 後期為關節軟骨變性與關節損毀。
早期少量出血, 發作不滿6小時者, 可輸新鮮凍血漿, 劑量為15~20mg/kg, 也可用AHG濃縮劑或冷沉澱物。 比較嚴重的出血, 或出血已達12小時以上者, 需住院治療, 每天輸給血漿、AHG或冷沉澱物, 共2~3天;還需關節加壓包紮與石膏固定。 止血後48小時方可開始活動。 如有畸形, 更換石膏以糾正畸形。 凡出血較嚴重的病例在更換石膏糾正畸形和開始鍛煉的起初2~3天內還須繼續補充缺乏的因數。
關節內積血可有劇烈疼痛, 關節穿刺可以緩解疼痛。 如果穿刺前已給過缺乏的因數,
亞急性關節內出血 亞急性關節內出血系反復關節內出血, 必須補充AHG至正常人20~30%水準, 還必須再接著每週補充3次, 維持6~8周。 在這個階段內, 鼓勵關節活動, 鍛煉股四頭肌, 如有膝關節屈曲攣縮, 亦可以在給藥時期內施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。
慢性階段為重度骨關節炎與關節畸形 為控制血友病慢性、反復關節內出血, 可以考慮施行手術治療, 滑膜切除術最為常用, 因為關節內積血的裂解產物對滑膜會產生嚴重後果,
對膝關節屈曲攣縮超過25°的慢性病例, 可以作股骨髁上截骨術;重度毀損的關節以往都作膝關節融合術, 目前已逐漸被膝關節置換術所替代。 這些手術技術上都不困難, 指征亦無特殊變化,