血友病性關節炎治療很棘手

早期為關節內出血所致滑膜反應， 後期為關節軟骨變性與關節損毀。

早期少量出血， 發作不滿6小時者， 可輸新鮮凍血漿， 劑量為15～20mg/kg， 也可用AHG濃縮劑或冷沉澱物。 比較嚴重的出血， 或出血已達12小時以上者， 需住院治療， 每天輸給血漿、AHG或冷沉澱物， 共2～3天;還需關節加壓包紮與石膏固定。 止血後48小時方可開始活動。 如有畸形， 更換石膏以糾正畸形。 凡出血較嚴重的病例在更換石膏糾正畸形和開始鍛煉的起初2～3天內還須繼續補充缺乏的因數。

關節內積血可有劇烈疼痛， 關節穿刺可以緩解疼痛。 如果穿刺前已給過缺乏的因數，

或出血已達24小時以上者， 關節腔內可以有凝血塊， 穿刺抽血就困難了。 如果穿刺前未用過血製品， 穿刺部位又會再出血。 因此穿刺後應連用數天AHG製劑， 並加壓包紮， 如無出血復發， 方可允許開始鍛煉。

亞急性關節內出血 亞急性關節內出血系反復關節內出血， 必須補充AHG至正常人20～30%水準， 還必須再接著每週補充3次， 維持6～8周。 在這個階段內， 鼓勵關節活動， 鍛煉股四頭肌， 如有膝關節屈曲攣縮， 亦可以在給藥時期內施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。

慢性階段為重度骨關節炎與關節畸形 為控制血友病慢性、反復關節內出血， 可以考慮施行手術治療， 滑膜切除術最為常用， 因為關節內積血的裂解產物對滑膜會產生嚴重後果，

所以滑膜切除術後能保全關節軟骨面。 但由於術後併發症高達20%， 反而限制了關節的運動， 因此歷來對滑膜切除術的意見不一， 指征也很紊亂。 凡慢性關節內出接受了每週2～3次因數補充療法6個月以後， 仍不能控制時， 可施行滑膜切除術。 滑膜切除術在現階段還不宜列為常規治療方法。 在作滑膜切除術時可將沿著膝關節邊緣生長的骨刺與已退行性變的半月板切掉， 以防止股四頭肌腱膜在骨刺上來回磨擦而出血。

對膝關節屈曲攣縮超過25°的慢性病例， 可以作股骨髁上截骨術;重度毀損的關節以往都作膝關節融合術， 目前已逐漸被膝關節置換術所替代。 這些手術技術上都不困難， 指征亦無特殊變化，

只是手術具有高度的危險性， 必須邀請血液科醫師參加擬訂治療計畫。 大型手術最好將AHG水準補充至接近正常人水準。 手術最好在止血帶下施行， 妥善結紮出血點， 儘量不用電凝止血。 關閉切口前先放鬆止血帶， 尋找出血點予以結紮。 傷口不宜敞開引流， 最好不放引流物， 一切外露的鋼針均應避免使用。 如確需放引流管吸引， 亦不宜久放， 應於24小時後拔除。 凡術後拔引流管、拆線、拔針與關節手法都要先補充缺乏的因數。