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什麼是先天性髖關節脫位

(一)骨質變化
髖關節發育不良是根本的變化, 這種變化包括髖臼、骨盆、股骨頭、股骨頸, 嚴重者還可影響到脊柱。
1.髖臼
安全性髖關節脫位者出生時尚屬正常, 而有髖臼外上緣外有切跡, 隨著生長發育髖臼逐步變狹而淺, 呈三角形。 髖臼唇盂增厚, 由於股骨頭的不斷擠壓可造成內翻或外翻, 髖臼後上方由於股骨頭的擠壓形成假臼, 髖臼前緣內上方往往可見一缺損。 髖臼由於沒有股骨頭的造模作用而發育不良, 髖臼逐漸變小, 變淺, 臼底充滿脂肪纖維組織, 圓韌帶經過不斷牽拉往往增厚肥大充塞於髖臼中。


2.股骨頭
新生兒的股骨頭為畸形, 表面有光滑的軟骨面, 而後由於脫位於髖臼外, 股骨頭的形狀可逐步改變, 頭可變大或變小, 呈尖錐形或葺形, 股骨頭受壓處往往出現部分股骨頭扁平。 股骨頭骨骺出現遲緩。 有時應用強大暴力手術復位, 由於髖臼與股骨頭不相適應, 對股骨頭的壓力過大, 可造成股骨頭無菌性壞死。
3.股骨頸
由於髖關節脫位, 股骨頸一般變短而粗, 是肢體縮短的一個原因。 股骨頸前傾角變大, 據Caffey報導正常新生兒前傾角為25°, 以後逐步減少至5°~15°之間, 當股骨頭外移後, 由於正常肌力作用, 向股骨頭向前旋轉, 前傾角因而增大, 一般在60°~90°之間。 如果能早期復位, 前傾角多能逐步自行糾正。 尤其在1歲以內得到復位者幾乎都能恢復正常。

4.骨盆和脊柱脫位
一側的骨盆往往伴有發育不良情況, 髂翼較斜, 坐骨結節較分開。 在兩側脫位時, 以上病變存在外, 骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加, 有時可以出現側彎。


(二)軟組織變化
這是指所有一切髖關節周圍的軟組織包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關節囊、韌帶以及髖關節內盤狀軟骨, 其中以關節內盤狀軟骨、關節囊與肌腱最重要。
1.盤狀軟骨(Limbus)
正常14.8mm的胚胎, 髖關節是一堆間質細胞, 此後髖臼與股骨頭之間出現間隙, 間質細胞塊中間開始吸收至僅存邊緣。 到達25mm時出現關節囊與髖臼環狀韌帶(glenoid labrium)任何機械刺激在髖臼形成的主要階段時就會產生正常間質停止吸收出現盤狀軟骨, 實際上盤狀軟骨吸收不全多半見於髖臼後上部,

它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心。 Leveurf與Somerville認為這是髖脫位的主要原因, 復位的關鍵。 在手術中3歲以上的患兒凡牽引後股骨頭不能進入髖臼者, 多半有肥厚的盤狀軟骨。 這類軟骨完全像膝關節中的盤狀半月板一樣, 它遮住了很大一部分關節面使股骨頭與髖臼不能接觸, 引起二者之發育不良。
2.關節囊
正常的髖關節囊是一層纖維組織0.5~1.0mm厚薄。 自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位, 小孩負重後, 關節囊受到牽拉而增長增厚有時可大2~3mm之多, 長期牽拉使關節囊與髖臼上方髂翼粘連, 加上圓韌帶、盤狀軟骨與關節囊之間粘連, 形成整整一片結締組織, 阻礙股骨頭進入髖臼。 關節囊在後期呈葫蘆形,
有狹窄的頸部, 股骨頭本身就不能通過。 髂腰肌腱經過關節囊前面, 有時在很早期出現一個切跡, 阻礙股骨頭復位。 關節囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3.圓韌帶
正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內下方。 髖關節脫位病例中, 關節囊與圓韌帶同時受到牽拉而增長增厚, 久而久之圓韌帶與關節囊粘連成一片而消失。 圓韌帶內的中心動脈亦因牽位增厚而過早閉塞。
4.肌肉
由於股骨頭向上移位, 凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發生短縮, 其中以內收肌及髂腰肌更為明顯, 而且許多肌腱有纖維變性。 後側肌群包括臀肌, 亦有縮短, 肌力減弱, 影響關節穩定性, 出現搖擺步態。

5.筋膜
雖然外側肌群在理論上是被拉長, 但可見到臀筋膜有攣縮, 患者不能內收, 這種筋膜都有纖維組織增生, 嚴重者有膠原變性。 手術中必須進行筋膜鬆懈才能保證復位。

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