強直性脊椎炎關節及關節外病變的表現

節病變表現

AS病人多有關節病變， 且絕大多數首先侵犯骶髂關節， 以後上行發展至頸椎。 少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯， 也可侵犯周圍關節， 早期病變處關節有炎性疼痛， 伴有關節周圍肌肉痙攣， 有僵硬感， 晨起明顯；也可表現為夜間疼， 經活動或服止痛劑緩解。 隨著病情發展， 關節疼痛減輕， 而各脊柱段及關節活動受限和畸形， 晚期整個脊柱和下肢變成強硬的弓形， 向前屈曲。

⑴骶髂關節炎：約90%AS病人最先表現為骶髂關節炎。 以後上行發展至頸椎， 表現為反復發作的腰痛， 腰骶部僵硬感，

間歇性或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛， 可放射至大腿， 無陽性體征， 伸直抬腿試驗陰性。 但直接按壓或伸展骶髂關節可引起疼痛， 所以不象坐骨神經痛。 有些病人無骶髂關節炎症狀， 僅X線檢查發現有異常改變。 約3%AS頸椎最早受累， 以後下行發展至腰骶部， 7%AS為幾具脊柱段同時受累。

⑵腰椎病變：腰椎脊柱受累時， 多數表現為下背前和腰部活動受限。 腰部前屈、扣挻、側彎和轉動均可受限。 體檢可發現腰椎脊突壓痛， 腰椎旁肌肉痙攣；後期可有腰肌萎縮。

⑶胸椎病變：胸椎受累時， 表現為背痛、前胸和側胸痛， 最常見為駝背畸形。 如肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節［19、20］及肋軟骨間關節受累時， 則呈束帶狀胸痛， 胸廓擴張受限， 吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。

嚴重者胸廓保持在呼所狀態， 胸廓擴張度較正常人降低50%以上， 因此只能靠腹式呼吸輔助。 由於胸腹腔容量縮小， 造成心肺功能和消化功能障礙。

⑷頸椎病變：少數病人首先表現為頸椎炎， 先有頸椎部疼痛， 沿頸部向頭部臂部放射。 頸部肌肉開始時痙攣， 以後萎縮， 病變進展可發展至頸胸椎後凸畸形。 頭部活動明顯受限， 常固定于前屈位， 不能上仰、側彎或轉動。 嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面， 不能抬頭平視。

⑸周圍關節病變：約半數AS病人有短暫的急性周圍關節炎， 約25%有永久性周圍關節損害。 一般多發生於大關節， 下肢多於上肢。 有人統計， 周圍關節受累率， 髖和肩為40%， 膝15、5， 踝10%， 足和腕各5%， 極少累及手。

報導80例AS， 髖關節受累率為徵候（100%）；活動受限（64%）、屈曲攣縮（38%）、肌肉萎縮（25%）、發生關節強直（37%）， 是AS病人的主要致殘原因；髖部症狀出現在發病後5年內者占94%， 提示AS發病頭5年如未累及髖關節， 則以後受累的可能性不大。

肩關節受累時， 關節活動受限疼痛更為明顯， 梳頭、抬手等活動均受限。 侵犯膝關節時則關節呈代償性彎曲， 使行走、坐立等日常生活更為困難。 極少侵犯肘、腕和足部關節， 侵犯於部分節者更為罕見。

此外， 恥骨聯合亦可受累， 骨盆上緣、坐骨結節、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎症狀， 早期表現為局部軟組織腫、痛， 晚期有骨性粗大。 一般周圍關節炎可發生在脊柱炎之前或以後， 局部症狀與類風濕性關節炎不易區別， 但遺留畸形者較少。

關節外表現

AS的關節外病變， 大多出現在脊柱炎後， 偶有骨骼肌肉症狀之前數月或數年發生關節外症狀。 AS可侵犯全身多個系統， 並伴發多種疾病。

⑴心臟病變：以主動脈瓣病變較為常見， 據屍檢發同約25%AS病例有主動脈根部病變， 心臟受累在臨床上可無症狀， 亦可有明顯表現。 臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%；約8%發生心臟傳導阻滯， 可與主動脈瓣關閉不全同時存在單獨發生， 嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿一斯綜合征。 當病變累及冠狀動脈口時可發生心絞前。 少數發生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。 合併心臟病的AS病人， 一般年齡較大， 病史較長， 脊柱炎及外周關節病變較多， 全身症狀較明顯。 Gould［24］等檢查21例AS病人心功能，

發現AS病人的心功能明顯低於對照組。

⑵眼部病變：長期隨房， 25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎， 後者偶可併發自發性眼前房出血。 虹膜炎易復發， 病情越長發生率愈高， 但與脊柱炎的嚴重程度無關， 有周圍關節病者常見， 少數可先於脊柱炎發生。 眼部疾病常為自限性， 有時需用皮質激素治療， 有的未經恰當治療可致青光眼或失明。

⑶耳部病變：Gamilleri等報導42例AS病人中1/2例（29%）發生慢性中耳炎， 為正常對照的4倍， 而且， 在發生慢性中耳炎的AS病人中， 其關節外明顯多於無慢性中耳炎的AS病人。

⑷肺部病變：少數AS病人後期可併發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變， 表現為咳痰、氣喘、甚至咯血， 並可能伴有反復發作的肺炎或胸膜炎。 X線檢查顯示雙側肺上葉彌漫性纖維化，可有囊腫形成與實質破壞，類似結核，需加以鑒別。

⑸神經系統病變：由於脊柱強直及骨質疏鬆，易使頸椎脫位和發生脊柱骨折，而引起脊髓壓迫症；如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛；AS後期可侵犯馬尾，發生馬尾綜合征，而導致下肢或臀部神經根性疼痛；骶神經分佈區感染喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。

⑹澱粉樣變：為AS少見的併發症。有報導35例AS中，常規直腸粘膜活檢發現3例有澱粉樣蛋白的沉積，大多沒有特殊臨床表現。

⑺腎及前列腺病變：與RA相比，AS極少發生腎功能損害，但有發生IgAD腎病的報告。AS併發慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。

X線檢查顯示雙側肺上葉彌漫性纖維化，可有囊腫形成與實質破壞，類似結核，需加以鑒別。

⑸神經系統病變：由於脊柱強直及骨質疏鬆，易使頸椎脫位和發生脊柱骨折，而引起脊髓壓迫症；如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛；AS後期可侵犯馬尾，發生馬尾綜合征，而導致下肢或臀部神經根性疼痛；骶神經分佈區感染喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。

⑹澱粉樣變：為AS少見的併發症。有報導35例AS中，常規直腸粘膜活檢發現3例有澱粉樣蛋白的沉積，大多沒有特殊臨床表現。

⑺腎及前列腺病變：與RA相比，AS極少發生腎功能損害，但有發生IgAD腎病的報告。AS併發慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。