肺嗜酸粒細胞浸潤症臨床分析

單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症又稱呂弗勒綜合征(Lo..ffler syndrome)， 是肺嗜酸粒細胞浸潤症(PIE)中的一種， 臨床表現特點為症狀較輕， 實驗室檢查有一過性肺部陰影及嗜酸粒細胞增多， 病程一般少於3～4周， 極易被誤診或漏診。 筆者分析1993年1月～2005年12月收治11例單純性PIE患者的臨床特點， 以提高對該病的認識， 並指導臨床的診治工作。

1 臨床資料

1.1 一般資料

11例單純性PIE患者均符合文獻[1?2]的診斷標準。 11例中， 男性3例， 女性8例;學生1例， 教師3例， 石匠1例， 農民2例， 無固定職業者4例。 3例發病前曾有室內打掃衛生史;急性起病9例， 緩慢起病2例;春、夏、冬季發病分別為4，

3， 4例。 全身乏力2例， 發熱3例， 咳嗽咳痰10例， 皮疹1例， 氣促4例， 肺部呼吸音粗5例， 哮鳴音1例， 胸腔積液2例。

1.2 實驗室檢查血白細胞總數(7.1～18.6)×109 L-1， 嗜酸粒細胞計數4.44×109 L-1[(0.39～6.08)×109 L-1， 正常值為(0.05～0.25)×109 L-1)],嗜酸粒細胞占白細胞比例15.4%～52%。 11例行糞便檢查未發現蟲卵(普通鏡檢)。 血清免疫球蛋白測定6例， IgG升高4例， IgE升高1例， IgA、IgM升高各1例。 9例行痰培養及塗片未見曲黴菌等其他黴菌;11例痰中均未找到抗酸桿菌。

1.3 其他檢查

(1)病理學檢查：2例經支氣管鏡肺組織活檢(TBLB)病理為支氣管黏膜炎症;支氣管黏膜炎症+嗜酸粒細胞浸潤。 (2)肺功能檢查：正常2例;輕度阻塞性通氣功能障礙1例;輕度混合性通氣功能障礙2例。 (3)X線檢查：肺部浸潤性病變11例(100%)， 其中左上、中、下肺分別為2， 7， 5例;右上、中、下肺分別為2， 6， 4例;主要表現為形態、大小不一的結節狀、斑片狀陰影，

密度較淡。 肺紋理增粗3例， 胸腔積液2例。

1.4 治療

11例均給予糖皮質激素(強的松30～40 mg/d)、抗變態反應藥(馬來酸氯苯他敏4 mg， 每日3次， 或氯雷他定10 mg/d)及對症治療。

1.5 結果

8例3周X線檢查肺部病變才明顯吸收。 2例臨床症狀及體征明顯改善， 未複查血嗜酸粒細胞及X線檢查。

2 討論

一般認為， PIE的發病主要與Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型變態反應有關。 肺部由於嗜堿粒細胞和肥大細胞釋放嗜酸粒細胞趨化因數(ECA)及免疫複合物， 啟動補體所導致的炎症破壞產物， 從而招致嗜酸粒細胞的集聚。 嗜酸粒細胞像中性粒細胞一樣， 具有吞噬和殺滅微生物的作用， 在局部增多是一種保護性反應， 但如果過多的聚集， 同時也會損傷局部組織[3]。 根據血清免疫球蛋白檢測的結果及血白細胞、嗜酸粒細胞計數可推測患者可能處於高敏狀態。

本組單純性PIE病例有如下特點：(1)多為女性(73%)， 急性起病較多。 (2)冬春季節多發(73%)， 可能與天氣多變、某些變應原在冬春季節多見有關。 (3)教師、學生、石匠佔有一定比例， 此3種職業皆接觸粉塵較多， 其中3例於發病前因打掃衛生接觸粉塵， 可能與本病的發病有關。 (4)糞檢中均未發現寄生蟲卵， 可能與檢驗的方法有關。 (5)臨床症狀輕微， 多為咳嗽、氣促、發熱、乏力。 (6)血嗜酸粒細胞比例明顯增多， 最高達52%， 治療過程中肺部X線病灶吸收與外周血中嗜酸粒細胞計數降低並不同步， 後者晚於前者約1周。 (7)X線檢查中病灶可以侵犯任何肺野， 但中下肺多見， 非節段性、形態多樣化， 實變周圍還可見磨玻璃影，

部分肺紋理增粗、少量胸腔積液， 但病灶未見遊走性。 國外學者認為單純性PIE肺部X線表現中病灶的遊走性和一過性是其主要特徵[4?5];國內有學者認為， 肺部浸潤性病變可呈遊走性， 但非遊走性不能作為否認單純性PIE的證據[6?7]。 本組病例的肺部表現都為浸潤性病變， 極易與一般肺炎、肺結核相混淆， 通過實驗室檢查(血中嗜酸粒細胞明顯增高)可鑒別[8?9];另外， 本組病例中的肺部X線表現主要是斑片狀或結節狀病變， 主要在中下肺野， 非節段性， 實變周圍還可見磨玻璃影， 有助於鑒別。 (8)病程短， 預後好。 本組病例短期預後良好， 但有報導在肺纖維化炎症過程中涉及嗜酸粒細胞， 而且其釋放的嗜酸粒細胞陽離子蛋白(ECP)和其他細胞毒性產物與導致肺損傷以及纖維化的進展有關[10]。

糖皮質激素、抗變態反應藥對本病的療效肯定， 治療後2周內病情可明顯緩解， 本組資料中3例於用藥3 d內病灶基本吸收。