原發性慢性腎上腺皮質功能減退症是什麼病

原發性慢性腎上腺皮質功能減退症， 又稱艾迪生病， 是因腎上腺本身的慢性疾病而致的腎上腺皮質激素分泌不足的一較少見的內分泌疾病。 多見於成年男性， 兒童較少見。

腎上腺結核是艾迪生病的最主要病因， 尤其在結核病發病率很高的國家和地區， 但隨著結核病的控制， 艾迪生病的發病率及腎上腺結核在艾迪生病病因中所占的比重均明顯下降。 部分肺、胸膜結核患者， 由於未被發現， 或未進行過系統的抗結核治療， 結核菌血行播散至腎上腺， 使腎上腺嚴重破壞， 累及皮質及髓質。 雙側腎上腺結核性幹酷壞死性病灶逐漸發展，

使腎上腺表現為大片幹酷樣壞死， 內為結核結節， 外為纖維組織， 並可有腎上腺鈣化， 腎上腺皮、髓質界限消失， 腎上腺皮質的三層結構已無法分辨， 殘存的正常或增生的腎上腺皮質細胞呈簇狀分佈。 當90%以上腎上腺組織受到嚴重破壞時， 出現腎上腺皮質激素分泌不足， 一般來說， 糖皮質激素(如皮質醇)及鹽皮質激素(如醛固酮)均分泌不足或以其中某一種激素分泌不足為主。

腎上腺結核病變多發生在結核病感染的後期， 一般在初次感染5～10年後發病。 特發性腎上腺萎縮， 即自身免疫性腎上腺為艾迪生病的中一重要病因， 目前在發達國家， 此病因已上升為第一位。 由於自身免疫性病涉及腎上腺及其他臟器，

使腎上腺皮質呈廣泛的透明樣變性， 並伴有大量淋巴細胞、漿細胞及單核細胞浸潤， 但腎上腺髓質變化不大。 在患者血清中多數可檢出抗腎上腺皮質的抗體， 此種患者可有多種免疫功能缺陷， 並可為家族懷， 其發生原因可能和遺傳有關。 惡性腫瘤如轉移至腎上腺， 惡性淋巴瘤， 白血病的浸潤， 全身性黴菌感染或澱粉樣變性均可引起腎上腺皮質功能減退。

本病是因雙側腎上腺皮質破壞， 腎上腺糖皮質激素和鹽皮質激素分泌不足引起。 其病因有自身免疫、腎上腺結核、真菌感染、白血病細胞浸潤和腫瘤轉移等。 早期發現十分必要， 若皮膚色素沉著， 全身虛弱， 乏力， 消瘦， 頭暈眼花， 直立性暈厥，

應儘早找醫生檢查， 經實驗室檢查確診本病後， 立即給予高鹽飲食及激素替代治療。 去除病因。 積極預防應激(如感染、外傷)， 避免危象發生。