血管瘤伴有血小板減少需警惕

血小板減少伴血管瘤綜合征發病率約為嬰兒血管瘤的1%， 臨床表現主要為血管瘤和血液血小板計數減少。 血管瘤可發生在嬰幼兒的面部、頸部、軀幹、四肢的皮下組織， 也可發生在內臟。 由於血管病變導致內膜的異常， 造成血流緩慢， 導致血小板聚集， 局部血栓形成消耗大量血小板， 外周血液中血小板減少。

此類患者血管瘤表面呈紫色， 體積較大；面部皮膚蒼白， 水腫明顯， 有皮膚淤血；具有明顯的出血傾向， 全身可出現血尿和邊學， 在口腔牙齦、眼球結膜玻璃狀體、及眼球後可見出血， 而引起眼球突出，

患者病情常危重， 並且進展迅速， 由於血小板降低、出血傾向明顯， 最終局部血管內凝血可蔓延至全身， 引起全身彌漫血管內凝血而導致死亡， 其死亡率為20%~50%。 血小板減少伴血管瘤綜合征患者的首選治療為糖皮質激素治療， 可應用潑尼松片口服或大劑量地塞米松靜脈注射， 病情嚴重的患者需要應用抗凝藥物。