瞭解原發性甲狀腺惡性淋巴瘤

文獻報導， PTML40%～85%可同時合併慢性淋巴細胞性甲狀腺炎(Hashimoto’s thyroiditis， HT)。 認為， HT的發病因素， 可能由於呼吸道病毒感染， 導致機體免疫反應而發生。 這間接證明PTML可能存在同樣的發病因素， 但兩者的關係至今仍未闡明， 究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細胞浸潤導致了HT的發生， 還是由於甲狀腺炎中的淋巴細胞長期慢性刺激， 誘導了PTML的發生?相信對兩者的關係的闡明， 必將有助於發現PTML的發病原因。

發病機制：

PTML絕大多數是B細胞來源的非霍奇金氏淋巴瘤， 偶可見T細胞來源。 以往的甲狀腺小細胞癌已統一歸為PTML。 PTML通常為中度惡性的彌漫性大細胞淋巴瘤，

已證實其中69%主要為黏膜相關性淋巴樣組織來源的淋巴瘤， 黏膜相關淋巴樣組織(mucosa associated lymphoid tissue， MALT)是指病理免疫學證實的一組具有相似分佈特點及生物學行為的淋巴組織， 主要位於胃腸道， 肺支氣管、咽黏膜層。 與其相關的免疫活動主要位於黏膜， 具有典型“淋巴細胞迴圈”現象。 甲狀腺為迴圈淋巴細胞優先落戶的MALT器官， PTML多數具有MALT淋巴瘤的特點。

1.病理分類 沿用NHL組織病理學分類， Working Formulation分類如下：

(1)高度惡性(低分化)：大細胞免疫母細胞性;淋巴母細胞性;無分葉小細胞性。

(2)中度惡性(中度分化)：彌漫性， 分葉細胞;彌漫性， 混合大、小細胞;彌漫性大細胞。

(3)低度惡性(高分化)。

2.臨床分期 沿用Ann Arbor分期。

絕大多數為非霍奇金病， 既往認為發病率為0.6%～5%。

Banfi報導在非霍奇金惡性淋巴瘤的病人中， 表現為淋巴結外淋巴組織病變的占25%～30%， 其中有10%的病人累及甲狀腺， 甲狀腺惡性淋巴瘤是全身受累的部位之一。 但在有甲狀腺惡性淋巴瘤表現的病人中， 實際上原發於甲狀腺的惡性淋巴瘤老年人群的不斷增多。 認為， PTML的發病率為2%～8%， 占所有非霍奇金氏惡性淋巴瘤的2%～3%。