這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。 常見者動脈1支、靜脈2支。 二者之間不存在毛細血管床。 病變血管壁肌層發育不良, 缺乏彈力纖維, 又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。 肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型, 表現為血管扭曲、擴張, 動脈壁薄, 靜脈壁厚, 瘤呈囊樣擴大, 瘤同分隔, 可見血栓。 病變可位於肺的任何部位, 瘤壁增厚, 但某區內皮層減少, 變性或鈣化, 為導致破裂的原因。 另有右肺動脈與左房直接交通, 為少見特殊類型。
病變分佈於一側或二側肺,
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈, 其分流量可達18~89%, 以致動脈血氧飽和度下降。 一般無通氣障礙, PCO2正常。 多數病例因低氧血症而致紅細胞增多症, 又因肺、體循環直接交通, 易致細菌感染、腦膿腫等併發症。