檢查
現有的實驗方法較多， 但特異性均差。 膽道閉鎖時， 血清總膽紅素增高， 一分鐘膽紅素的比例亦相應增高。 鹼性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。 Υ-谷氨醯轉酶高峰值高於300iu/l， 呈持續性高水準或迅速增高狀態。 5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水準越高， 測定值》25iu/l， 紅細胞過氧化氫溶血試驗方法較為複雜， 若溶血在80%以上者則屬陽性。 甲胎蛋白高峰值低於40μg/ml， 其他常規肝功能檢查的結果均無鑒別意義。
對於黃疸的發病過程、糞便的色澤變化、腹部的理學檢查， 應作追跡觀察， 進行綜合分析。 目前認為下列檢查有一定的診斷價值。
（一）血清膽紅素的動態觀察每週測定血清膽紅素， 如膽紅素量曲線隨病程趨向下降， 則可能是肝炎;若持續上升， 提示為膽道閉鎖。 但重型肝炎並伴有肝外膽道阻塞時， 亦可表現為持續上升， 此時則鑒別困難。
（二）超聲顯象檢查若未見膽囊或見有小膽囊（1.5cm以下）， 則疑為膽道閉鎖。 若見有正常膽囊存在， 則支持肝炎。 如能看出肝內膽管的分佈形態， 則更能幫助診斷。
（三）99mtc-diethyliminodiaceticacid（dida）排泄試驗近年已取代131碘標記玫瑰紅排泄試驗， 有較高的肝細胞提取率（48%～56%）， 優於其他物品。 可診斷由於結構異常所致的膽道部分性梗阻。 如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄， 發生完全梗阻時， 則掃描不見腸道顯影， 可作為重症肝內膽汁鬱積的鑒別。
（四）脂蛋白-x（lp-x）定量測定脂蛋白-x是一種低密度脂蛋白， 在膽道梗阻時升高。 據研究所有膽道閉鎖病例均顯升高， 且在日齡很小時已呈陽性， 新生兒肝炎病例早期呈陰性， 但隨日齡增長也可轉為陽性。 若出生已超過4周而lp-x陰性， 可除外膽道閉鎖;如》500mg/dl， 則膽道閉鎖可能性大。 亦可服用消膽胺4g/天， 共2～3周， 比較用藥前後的指標， 如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷， 若繼續上升則有膽道閉鎖可能。
（五）膽汁酸定量測定最近應用於血紙片血清總膽汁酸定量法，
（六）膽道造影檢查ercp已應用於早期鑒別診斷， 造影發現膽道閉鎖有以下情況：①僅胰管顯影;②有時可發現胰膽管合流異常， 胰管與膽管均能顯影， 但肝內膽管不顯影， 提示肝內型閉鎖。 新生兒肝炎綜合征有下列徵象：①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影， 但較細。
（七）肝穿刺病理組織學檢查一般主張作肝穿刺活檢， 或經皮肝穿刺造影及活檢。 新生兒肝炎的特徵是小葉結構排列不整齊、肝細胞壞死、巨細胞性變和門脈炎症。 膽道閉鎖的主要表現為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區域周圍纖維化，
總之， 在生後1個月時， 一旦高度懷疑為膽道閉鎖， 就應進行多種的鑒別診斷方法， 如臨床、實驗室、超聲、放射和組織切片等， 外科探查也應考慮。 對病程已接近2個月而診斷依然不明者， 應作右上腹切口探查， 通過最小的操作而獲得肝組織標本和膽道造影。 如發現膽囊， 作穿刺得正常膽汁， 提示近測膽管系統未閉塞， 術中造影確定遠端膽管系統。 假如肝外膽管未閉寒， 則作切取活檢或穿刺活檢， 取自兩個肝葉以利診斷。 如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時仍應試作膽道造影，
預後
膽道閉鎖不接受外科治療， 僅1%生存至4歲。 但接受手術也要作出很大的決心， 對嬰兒和家庭都具有深遠的影響， 早期發育延遲， 第1年要反復住院， 以後尚有再次手術等複雜問題。
接受手術無疑能延長生存， 報告3年生存率為35～65%。 長期生存的依據是：①生後10～12周之前手術;②肝門區有一大的膽管（》150μm）;③術後3個月血膽紅素濃度《8.8mg/dl。 近年kasai報導22年間施行手術221例， 至今尚有92例生存， 79例黃疸消失， 10歲以上有26例， 最年長者29歲，長期生存者中，2/3病例無臨床問題，1/3病例有門脈高壓、肝功能障礙。
多年來認為kasai手術應用於膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發育生長之後，再施行肝移植，以達到永久治癒。
最年長者29歲，長期生存者中，2/3病例無臨床問題，1/3病例有門脈高壓、肝功能障礙。
多年來認為kasai手術應用於膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發育生長之後，再施行肝移植，以達到永久治癒。
