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魚鱗病的4種分型

魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病, 可發病於任何年齡,臨床上將其分為表皮松解性角化過度魚鱗病、板層狀魚鱗病、性聯隱性魚鱗病、尋常型魚鱗病等類型。

1、表皮松解性角化過度魚鱗病

該型又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病, 為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。 較少見, 生後或生後數月即發病, 可有泛發性及局限性損害。 泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲, 生後即脫落, 出現泛發性潮紅及鱗屑, 剝除鱗屑呈現潤面, 紅斑可逐漸消失, 可再發生較厚疣狀鱗屑, 局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

2、板層狀魚鱗病

常染色體隱性遺傳, 生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹, 多引起眼瞼及唇外翻。 數日後該膜脫落, 皮膚呈彌漫性潮紅, 上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑, 中央固著, 邊緣游離。 往往對稱性發於全身, 以肢體屈側, 肘窩、腋窩和外☆禁☆陰等部較為明顯。 掌趾過度角化, 指甲及毛髮過度生長, 病程經過遲緩, 可終生存在, 至成年期紅皮症可減輕, 但鱗屑仍存在。

3、性聯隱性魚鱗病

多於生後或嬰兒期發病, 皮損鱗屑大而顯著, 呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀, 皮膚乾燥粗糙, 往往遍佈全身, 腋窩及肘窩等部位, 一般不發生毛囊角化, 掌趾處皮膚正常,

皮損不隨年齡增長而減輕, 有時反而增重。

4、尋常型魚鱗病

該型主要表現在四肢伸側和軀幹的乾燥性褐色菱形或多角性鱗屑, 上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹, 掌趾受累。 發病率很高, 其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致。 多於出生後數月出現, 五歲左右最重, 青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

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