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小兒肌營養不良的常見類型

小兒肌營養不良是一種由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病, 另外, 除遺傳因素外, 患者自身基因突變也可導致本病發生;小兒肌營養不良的危害非常大, 不僅對形象, 對健康的危害也是無法言喻的;生活中大家一定要注意預防, 以下是幾種常見的肌營養不良類型介紹, 一起來看看。

(一)假肥大型

屬X-連鎖隱性遺傳, 是最常見的類型, 根據臨床表現, 又可分為Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型營養不良症(DMD):也稱嚴重性假肥大型營養不良症, 幾乎僅見于男孩, 母親若為基 因攜帶者, 50%男性子代發病, 常起病於2-8歲, 初期感走路苯拙, 易於跌倒,

不能奔跑及登樓, 站立時脊髓前凸, 腹部挺出, 兩足撇開, 步行緩慢搖擺, 呈特殊的“鴨步”步態, 當由仰臥走立時非常困難, 必先翻身俯臥, 再雙手攀緣兩膝, 逐漸向上支撐起立(Gower征)。 亦可見於肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。

2、Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營養不良症, 常在10歲以後起病, 首發症狀為骨盆帶及股部肌肉力弱, 進展緩慢, 病程長, 出現症狀後25年或25年以上才不能行走, 多數在30-40歲時仍不發生癱瘓, 預後較好。

(二)面肩-肱型肌營養不良症

男女均有, 青年期起病, 首先面肌無力, 常不對稱, 不能露齒, 突唇.閉眼及皺眉, 口輪匝肌可有假性肥大, 以致口唇肥厚而致突唇, 有的肩、肱部肌群首先受累, 以致兩臂不能上舉而成垂肩, 上臂肌肉萎縮,

但前臂及手部肌肉不被侵犯。 病程進展極慢, 常有頓挫或緩解。

(三)肢帶型肌營養不良症

兩性均見, 起病于兒童或青年, 首先影響骨盆帶肌群及腰大肌, 行走困難, 不能登樓, 步態搖擺, 常跌倒, 有的則只累及股四頭肌。 病程進展極慢。

(四)其它類型

股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等, 極少見。

肌營養不良屬遺傳疾病, 又屬中醫痿症;目前西醫尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。 中醫認為腎為先天之本, 主藏精、主骨生髓。 肌營養不良屬中醫痿症,其與腎的關係最為密切, 先天稟賦不足, 精虧血少不能營養肌肉筋骨, 逐漸出現肌肉無力、萎縮。

同時, 脾胃為後天之本, 化生氣血, 營養五臟六腑、肌肉筋骨, 且脾主肌肉,

脾胃虛弱, 氣血生化不足, 肌肉無以營養則為肌營養不良。 治療該病以脾、腎為根本, 肝主筋, 主人身運動, 且肝腎同源, 故以健脾益氣, 滋補肝腎, 生肌起痿, 強筋壯骨為主要治則。

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