先天性魚鱗病患兒應預防角膜受損與感染

先天性魚鱗病為一種常染色體遺傳性疾病， 以皮膚乾燥、發硬、脫屑為主要表現， 該病目前尚無根治方法， 治療上以暴露、保濕、使用油性軟膏、防感染、精心護理等緩解病情， 尚無根治方法， 在治療的過程中應當注意以下兩個關鍵問題。

一、預防患兒角膜受損

先天性魚鱗病患兒出生時即有皮膚乾燥、牽拉眼瞼外翻， 由於患兒不能閉眼， 容易導致角膜受損。 可積極局部滴入醋酸可的松滴眼液、利福平滴眼液及潔黴素滴眼液的混合製劑預防角膜乾燥損傷。 平時為患者清潔面部時， 動作應輕柔， 要使用柔軟的毛巾（最好是純棉的）擦拭皮膚，

二、預防患兒發生感染

新生兒皮膚面積大， 廣泛脫屑露出嫩皮， 皮膚屏障功能降低， 易出現脫水和繼發嚴重感染， 如敗血症等， 應積極監測並防治感染。 維生素A酸是目前研究最多的一種表皮基因調節因數， 可使角化過度的表皮恢復正常。 也有文獻報導認為魚鱗病患者血清中維生素A含量明顯低於正常人， 可口服或肌肉注射維生素A緩解魚鱗病。