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疾病百科 什麼是小舞蹈病

小舞蹈病

小舞蹈病(chorea minor)是風濕熱的神經系統常見表現, 又稱風濕性舞蹈病。 1684年首先由Sydenham 描述, 也稱為Sydenham 舞蹈病。 臨床特徵為不自主舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱、自主運動障礙和情緒改變等。

病因

本病與風濕病密切相關, 常為急性風濕病的一種表現, 孕婦發生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發。 也可見於猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之後。 本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外, 呈一種非特異性可逆性炎性病變, 病變部位血管充血, 血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤, 神經細胞彌散性變性。

症狀

發病年齡大多在5一15歲, 3歲以下少見, 男女比例約為2:1—3:1;起病可為急件、亞急性或慢性。 臨床症狀的多少取決於病變的部位, 皮質的病變出現肌無力, 基底節的病變出現舞蹈樣動作, 小腦的病變則出現肌張力降低和共濟失調。

早期症狀不典型, 患者可有蒼白、虛弱、坐立不安、注意力不集中、學習成績退步、動作笨拙、手持物體易落及步態不穩。 面部及手指漸有輕微不自主運動, 病情逐漸加重, 經過一定時期後即出現舞蹈樣動作, 這是一種個自主、無目的、不規則、幅度大小不等的急促動作, 可發生於身體任何部位, 常起於—肢逐漸發展至一例, 再蔓延至對側及全身。

舞蹈樣動作常表現為多變、急促而個能控制的擠眉、弄眼、吐舌、聳肩、伸臂、踢腿等,

一般雙側對稱。 與患者握手時可發現其握力不均勻, 時大時小, 變動不已, 稱為“擠奶女工捏力征”。 不自主運動一般上肢重於下肢, 近端重於遠端, 情緒緊張時加劇, 安靜時減輕, 睡眠時消失。

治療

本病一般預後良好, 多在2-3月內康復, 不留嚴重後遺症, 但可復發。

1、急性期應臥床休息至舞蹈動作消失, 抗“O”和血沉正常。 舞蹈動作嚴重者給利眠寧10mg, 3次/d或魯米那30mg3/d口服, 躁動嚴重者以安定10mg 靜注, 或氯丙嗪25-50mg肌注。 吞咽困難者可給鼻飼。

2、防治風濕:青黴素40-80萬 2次/d肌注, 兩周為一療程, 水揚酸鈉1.0 3-4次/d, 阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小兒按0.1/Kg/d.治療維持6-12周。 風濕症狀明顯者可加用強的松30mg/d 頓服, 3-4次/d總療程2-3個月。

3、對風濕熱症狀反復不能控制者可試用免疫抑制藥物硫唑嘌呤,

25-50mg, 2-3次/d.;

4、中藥:陳香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女貞子、花椒、佩蘭葉、蓁芄各6g、防風、蒙花、橘葉、藿香10g、乾薑3g, 煎服每日一劑。

護理

1、防治感染是預防本病的重要措施。 經常鍛煉身體, 改善居處、飲食的衛生條件, 防止鏈球菌感染。 如已發生急性咽炎、扁桃體炎、中耳炎、淋巴結炎等鏈球菌感染性疾病, 應積極、徹底地進行治療。

2、舞蹈病發作期間, 應臥床休息, 床要柔軟平整, 並設護欄, 以防肢體不自主運動而受傷。

3、環境應保持溫暖, 光線充足, 避免強光、雜訊的刺激, 居室要安靜, 防潮防濕, 避免感受風寒濕等邪氣。 如發現雙目瞤動不止、口角抽動等症, 應立即在辨證基礎上酌用全蠍、地龍、天麻、鉤藤、生龍骨等藥急煎頓服, 或用針刺治療,

防止發生不自主運動。

4、飲食宜營養豐富, 以高蛋白飲食為主, 多食蔬菜、瘦肉等食品, 副食中可加適量薑、辣椒、桂皮類調料, 以開胃口, 幫助驅散風寒濕邪, 忌生冷、肥膩的食物。

5、患者要避免情緒緊張和精神刺激, 應清心寡欲, 注意養生, 以增強體質, 以病程縮短, 減少復發。

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