硬皮病發作時是什麼樣子

硬皮病現稱系統性硬化症。 顧名思義， 就是皮膚變硬的疾病。 皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性症狀。 但病變程度差別很大， 輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化， 嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。 典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。 病變呈對稱性， 病變多由手指逐漸向近端擴展， 病變皮膚與正常皮膚的界限不清。 下面我們就來一起瞭解一下硬皮病發作時是什麼樣子的?

早期手、指腫脹， 也可累及前臂、足、下肢和面部， 但下肢受累較少。 腫脹期可持續幾星期、幾個月，

甚至更長時間。 水腫為可凹性或不可凹性， 可伴有紅斑。 皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。 皮膚逐漸變硬、增厚， 最後緊貼於皮下組織硬化期。

皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

1.水腫期edematous phase：表現為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失， 呈非凹陷性或可凹陷性水腫， 顏色蒼白或淡黃， 皮溫偏低， 出汗減少， 皮表可出現小的皸裂， 指尖脂肪墊消失。 在局限型皮膚病變患者早期水腫出現在手指、手背和面部， 以後向上肢、頸、肩等處蔓延， 彌漫型者則往往由軀幹部先發病， 然後向周圍擴展。 此期可持續數月。

2.硬化期indurative phase：皮膚增厚變硬， 發生纖維化， 手指、手背發亮繃緊， 早期皮膚可發紅， 表面有蠟樣光澤， 不出汗， 毛髮稀少， 皮膚不易捏起。 面部皮膚受累時可出現面部繃緊，

表情固定， 唇變薄， 口周出現放射性溝紋， 張口困難， 鼻端變尖， 手指漸變細， 末節手指變尖變短。 可出現潰瘍。 可產生手指屈伸受限。 胸部緊束感， 患處皮膚可發生色素沉著和色素減退， 毛髮稀少， 皮膚改變可局限於手指、足趾、手、足和面部， 可向前臂擴展， 亦可從胸背部開始， 向周圍擴展， 累及上臂、肩、腹和腿。 通常在發病3年內皮損範圍和嚴重程度達高峰。

3.萎縮期atrophic phase：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣， 有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化， 皮紋消失， 毛髮脫落， 皮膚光滑而細薄， 緊貼於骨骼， 指端及關節處易發生頑固性潰瘍， 亦可出現毛細血管擴張， 以及皮下組織鈣化。

以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程， 除Sine硬皮病無皮膚表現外，

其他各型均可出現， 這三期之間並沒有明顯界限， 而是漸進的皮膚病變過程。

綜上所述就是關於硬皮病的臨床表現介紹， 希望可以幫助大家多瞭解該疾病。