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如何診斷彌漫性硬化?

(一)輔助檢查

1、CT顯示腦白質大片狀低密度區, 枕、頂和顳區為主, 累及一側或兩側半球, 多不對稱。 MRI可見腦白質T1低信號、T2高信號的彌漫性病灶。

2、CSF-MNC正常或輕度增多, 蛋白輕度增高, 一般不出現寡克隆帶。

3、EEG可見高波幅慢波佔優勢的非特異性改變。 多見視覺誘發電位異常, 與視野及視力障礙一致, 指示視神經受損。

(二)診斷及鑒別診斷

1、診斷

根據病史、病程及體征性臨床表現如皮質盲、智慧減退和精神障礙等, 並結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定, 可做出臨床診斷。

2、鑒別診斷

本病臨床上易與腎上腺腦白質營養不良(ALD)混淆,

ALD為性連鎖遺傳, 僅累及男性, 腎上腺萎縮伴周圍神經受累及ECV異常, 血極長鏈脂肪酸含量增高。 本病預後不良。 發病呈進行性惡化, 多數患者在數月至數年內死亡, 平均病程6.2年, 但也有存活十餘年的病例。 死因多為合併感染。

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