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問題 【兒科】 10

苯丙酮尿症用什麼藥?

網友回答
2015-07-06 你好,可以採用低苯丙氨酸飲食調理治療,診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好。
2015-07-06 你好,據你所述,一般考慮苯丙氨酸就會堆積在患病新生兒血液中並引起大腦損傷和精神發育遲緩。 臨床上一旦明確診斷苯丙酮尿症,應儘早給予積極治療。如果在出生後7到10天就開始用低苯丙氨酸飲食治療患病嬰兒,其精神發育遲緩就可以避免。
2015-07-06 飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品餵養的基礎上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特製食品價貴,操作起來有一定困難。至於飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時可停止,迄今尚無統一意見,一般認為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛髮色素脫失恢復正常,但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應密切觀察患兒的生長發育營養狀況,及血中苯丙氨酸水準及副作用。副作用主要是其他營養缺乏,可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖低蛋白血症和煙酸缺乏樣皮疹等。
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    患有苯丙酮尿症應該注意什麼?

    你好,據你所述,考慮因為該病為基因缺陷疾病,目前的醫療手段還不能根治,只能控制其程度;1,攝入低苯丙氨酸飲食,但由於苯丙氨酸是人體必需氨基酸,所以嬰兒時可給與苯丙氨酸奶粉. [詳細答案]

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    苯丙酮尿症和基因有關係嗎?

    你好,據你所述,一般考慮是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積 [詳細答案]

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    怎麼減小苯丙酮尿症這病?

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    小兒遺尿症用什麼藥?

    堅持三月後減量,來門診會指導減停藥時間 [詳細答案]

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