本病需與下列疾病相鑒別:
(一)系統性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑, 指(趾)節伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指(趾)間關節和掌(蹠)指(趾)關節伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別;SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見, 此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高, 需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。
(二)系統性硬皮病 皮肌炎的後期病變如皮膚硬化, 皮下脂肪組織中鈣質沉著,
(三)風濕性多肌痛症(polymyalgia rheumatica), 通常發生在40歲以上, 上肢近端發生彌漫性疼痛較下肢為多, 伴同全身乏力, 患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關節, 無肌無力, 由於失用可有輕度消瘦, 血清CPK值正常, 肌電圖正常或輕度肌病性變化。
(四)嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特徵為亞急性發作肌痛和近端肌群無力, 血清肌漿酶可增高, 肌電圖示肌病變化, 肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤,