皮肌炎是一種日常生活中比較少見的病症, 而且此類疾病在臨床醫學上的實踐記錄也是比較少的, 這在很多方面都給我們的預防工作帶來了困擾。 此病屬於慢性疾病, 但是如果發現和治療不及時的話, 就很有可能發展為更加嚴重的疾病, 後果不堪設想, 需要我們提高警惕。
臨床表現
通常隱襲起病, 在數周、數月、數年內緩慢進展。 極少數患者急性起病, 在數日內出現嚴重肌無力, 甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。 患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱、關節疼痛, 少數患者有雷諾現象。
1.肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的, 以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見, 其次為頸肌和咽喉肌, 呼吸肌受累少見, 眼輪匝肌和麵肌受累罕見。 約半數患者伴肌痛及肌肉壓痛。 肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌, 遠端肌無力少見, 約半數患者頸肌, 特別是頸屈肌受累, 表現為平臥時抬頭困難, 坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難, 攝人流質食物時經鼻孔流出, 引起嗆咳。 消化道平滑肌受累很少見, 下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎, 慢性者可引起食道狹窄。 當肩胛帶受累時, 可出現抬臂困難, 不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難, 嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時,
2.肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。 多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。 這種患者排痰困難, 易患肺部感染。 最嚴重的併發症是急進型肺泡炎, 表現為發熱、氣短、劇咳, 快速進展的呼吸困難, 嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。 更常見的是慢性進展性肺間質纖維化, 表現為進行性呼吸困難, 因起病隱襲, 其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的症狀, 只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。 聽診可聞雙肺底撚發音。
3.心臟表現
心臟受累常見, 一般都較輕微, 很少有臨床症狀。 最常見的是心律紊亂, 如心悸、心律不齊。 晚期可出現的充血性心力衰竭, 由心肌炎或心肌纖維化所致。 偶見心肌炎。 肌酸激酶的心肌同工酶可能升高, 但與心肌受累不一定有關, 大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見, 蛋白尿、腎病綜合征偶有報導。
對於這種生活中非常少見的皮肌炎疾病, 我們需要採取怎樣的措施進行有效的預防和治療呢?上面的文章就對此病的臨床症狀表現做了一個比較全面客觀的介紹,