多發性皮肌炎是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎症性肌病, 其主要病理特徵是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。 多發性皮肌炎患者的主要臨床表現是以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病。
多發性皮肌炎患者常見的皮膚表現
向陽性皮疹:為上眼瞼或眶周出現的水腫性暗紫紅色斑, 可為一側或兩側, 近瞼緣處可有毛細血管擴張, 對光照較敏感。 此種皮疹還可出現在兩頰部、鼻樑、頸部、前胸V形區和上背部。
Gottron斑丘疹:是一種米粒至綠豆大小的紅色或紫紅色斑丘疹,
甲周病變:甲根皺襞處可見毛細血管擴張性紅斑或出現瘀點, 甲皺及甲床有不規則增厚, 甲周可有線狀充血性紅斑, 局部出現色素沉著或色素脫失。
其他皮膚黏膜改變:患者可出現手指潰瘍、甲周梗死等皮膚血管炎表現, 且提示有惡性病變的潛在可能。 75%~80%的患者可出現光過敏, 還可出現肌肉硬結、皮下小結、皮下鈣化改變。