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嬰幼兒克汀病有哪些臨床表現?

1.散發性克汀病(呆小病)

(1)症狀

一般表現為生長發育遲緩, 智力低下, 表情呆滯, 活動減少, 動作笨拙遲緩, 食欲差, 便秘, 怕冷, 少汗, 浮腫等。 新生兒期生理性黃疽可延遲消退, 餵養困難, 呼吸不暢, 舌厚, 鼻塞, 打鼾, 哭聲嘶啞, 腹脹便秘, 皮膚花斑狀, 有時伴臍疝, 頸短。

(2)體征

特殊面容:鼻根低而寬, 兩眼距遠, 舌寬厚。

皮膚:粗而乾燥, 膚色蒼白, 皮下組織增厚, 於鎖骨上頸部及兩髖可有粘液水腫, 毛髮乾枯疏脆, 肌肉鬆弛, 腹脹臍疝, 指趾甲長期不長。

骨骼:骨生長發育遲緩, 致身材矮小, 尤以長骨發育受累重, 所以四肢短小最著,

胸廓相對寬, 上部量與下部量的比值大於正常。 (正常兒新生兒期下部量約占體長l/3, 一歲時占O.38%, 二歲時占0、42%。 )手足寬短呈四方形。 囟門遲閉, 出牙晚, 耳鼻軟, 骨軟。 甲狀腺大多不能觸知。

2.地方性呆小病

發生於缺碘的山區或內陸。 由於胚胎期缺碘致胎兒期即甲狀腺素不足, 嚴重影響胎兒中樞神經系統的發育, 尤其是大腦的發育, 造成持久性缺陷, 而神經精神症狀明顯。 本症與散發性呆小病不同, 甲狀腺並無缺陷, 甚至可代償性腫大。

症狀及體征:有兩種不同的表現。 一種是以神經系統症狀為主, 生後不久即表現智能顯著低下, 聽力障礙, 肢體強直運動障礙而甲狀腺功能低下的其它表現可較輕或不明顯;另一種以粘液水腫為主,

體格及智慧發育落後, 四肢短粗, 特殊外貌, 膝外翻, 扁平足, 骨齡低, 性成熟延遲。

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