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小兒系統性紅斑狼瘡可伴貧血

小兒系統性紅斑狼瘡患者體內存在多種自身抗體, 這些自身抗體可針對各種器官、組織或者某一特定的細胞, 如外周血細胞或骨髓造血細胞, 造成系統性紅斑狼瘡的血液系統病變, 包括貧血、白細胞減少或血小板減少, 其中貧血發生率為57%~78%, 是最常見的症狀, 貧血的原因有免疫因素和非免疫因素兩類。

免疫因素所致的貧血主要為自身免疫性溶血性貧血(AIHA), 目前認為主要是T細胞功能異常, B細胞活性增強, 免疫調節紊亂。 AIHA組貧血程度輕重不一, 可至重度溶血性貧

血, 也可只有輕度貧血。

非免疫因素導致的貧血可能與SLE患兒消化道功能障礙、飲食失調、藥物等多因素有關,

一般並不嚴重, 網織紅細胞數量正常或輕度增高, 以伴有低鐵血症、總鐵結合力、鐵飽和度降低和單核細胞鐵質沉著為特點。

原發性AIHA是由於免疫功能紊亂, T細胞平衡失調, T抑制細胞減少和功能障礙, T輔助細胞某些亞群活化, 使相應B細胞反應過剩而發生, 與SLE有著相似的發病基礎。 以AIHA為首發症狀或主要表現的SLE, 易誤診為原發性AIHA。 臨床醫生應進一步提高對SLE的認識, 對AIHA的病人應窮盡一切可能排除繼發性, 才能診斷為原發性AIHA, 特別是要排除SLE。

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