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臨床上對重症肌無力是怎麼分類的?

隨著我們生活水準的不斷提高, 重症肌無力的發病率也在不斷的上升, 所以我們對於重症肌無力的類型有哪些一定要有所瞭解, 以便於在患病時可以做出正確的選擇, 那麼下面我們就一起去瞭解一下吧!

暫時性新生兒重症肌無力, 這是重症肌無力的類型之一。 約12%~20%患重症肌無力的母親所生的新生兒患重症肌無力, 通常出生時即有體征, 但偶爾拖延12~18h, 常合併吸吮困難和下嚥困難, 哭聲無力, 呼吸困難需用輔助呼吸。 眼瞼下垂, 面肌無力, 表情差。 母親的乙醯膽鹼受體抗體通過胎盤進入胎兒血中是主要的病因。

抗體在胎血中不斷降解破壞, 臨床症狀也就相應好轉, 故此型稱為暫時性的, 其症狀多在3周內自然消失, 當逐步減少藥物用量或停藥, 未發現復發的危險。 對危重的病嬰應立即給予治療, 根據病情給口服新斯的明1~5mg, 並維持期呼吸功能及營養支援。

先天性重症肌無力, 這是重症肌無力的類型之一。 此型指正常母親的新生兒患重症肌無力, 家庭中常有重症肌無力病人。 42%病例于2歲時, 66%於20歲以前發病。 病嬰中無乙醯膽鹼受體抗體, 其發病機制與遺傳有關。 突觸後膜結構畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶, 微小結構減少, 終板乙醯膽鹼受體不足。 此型與暫時性新生兒重症肌無力不同, 症狀為持續性, 無完全緩解。

症狀多在出生時或其後不久出現, 眼外肌受累明顯, 常可累及面部肌肉而影響攝食。 全身肌無力少見。

家族性嬰兒型重症肌無力, 這是重症肌無力的類型之一。 指正常母親的嬰患重症肌無力, 家族中有其他重症肌無力病人, 如兄弟或姊妹, 為常染色體隱性遺傳出生時有嚴重的呼吸困難和攝食困難, 尤以呼吸暫停的特點而有別於前兩型, 常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。 多在2歲內症狀發作, 有自然緩解傾向, 隨年齡增長百好轉, 但也可因感染後再將近引起窒息致死。 抗膽鹼酯酶藥物治療有效, 故應早期確診。

膽鹼酯酶缺乏, 這是重症肌無力的類型之一。 此型重症肌無力是由於在終板亞神經結構缺乏乙醯膽鹼酯酶所致,

發生于兒童累及眼肌和顱神經Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉, 軀幹肌肉也受累, 肢體近端較遠端重。 騰喜龍試驗陰性, 用抗腫堿酯酶藥物或增加乙醯膽鹼釋放的胍無效, 而強的松治療效果明顯。

青少年肌無力, 這是重症肌無力的類型之一。 全部肌無力病例的4%在10歲前發病, 24%病例在20歲前發作, 女性佔優勢。 此型與嬰兒型相反, 遺傳因素相對小, 主要是免疫機制在發病機制中起作用。 病程進展慢, 有明顯起伏。 胸腺瘤少見。

成人肌無力, 這是重症肌無力的類型之一。 70%成人肌無力病例有胸腺增生, 年輕人多見;10%~15%病例有胸腺瘤, 老年人常見。 男性病人較女性發病快, 緩解率低, 死亡率高。 臨床過程有明顯的加劇期和緩解期, 3/4眼肌受累的病人, 在第1~3年內發展成全身型肌無力,

咽喉肌受損, 最嚴重時, 可有多組肌群受累而出現不對稱的症狀組合。 活下來的大部分病人變為慢性遷延, 發作次數減少, 症狀減輕。

重症肌無力的類型有哪些?上述中已經給大家介紹的很清楚了, 希望可以幫助到大家。 如果您對重症肌無力方面還有什麼問題, 歡迎線上諮詢專家, 他們會給您滿意的解釋, 謝謝您對本站的支持與信任。

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