偏側驚厥後出現持續偏癱

偏側驚厥後出現持續偏癱稱為偏側驚厥-偏癱綜合征（hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome， HH）， 驚厥常伴有發熱。 如以後發生癲癇， 則稱為偏側驚厥一偏癱一癲癇綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsysyndrome， HHE）。 HHE由Gastaut等於1957年首次報導， 但這一現象在臨床早已被認識。

【發病率】

本症發病率尚不清。 據認為發病率呈逐漸下降趨勢。 根據Chauvel等對Et內瓦地區1967～1978年的流行病學調查， 5歲以下人群的發病率已從每萬人7．77下降到1．64。 但在不發達國家或地區可能仍然較高。

【病因學】

本病的病因分為症狀性和特發性兩類。

1．症狀性HHE病因常為急性進展的中樞神經系統病變， 如腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫或血管損傷等，

常伴有原發病引起的神經系統症狀和體征。 有些病例病因不明確。 也有認為靜脈血栓是HHE常見的病因， 主要由頭面部感染（扁桃體炎、中耳炎等）引起， 常伴熱性驚厥。

2．特發性HHE熱性驚厥由非中樞神經系統感染（多為一般感染）所致， 臨床除偏癱外無其他神經系統異常， 實驗室和影像學檢查無特異性發現。 後期的癲癇發作常與海馬硬化有關， 但海馬硬化與早期熱性驚厥的因果關係仍有爭論。

【臨床表現】

患兒出生時正常。 首次熱性驚厥常在4歲前發生， 多數為一般呼吸道或腸道感染引起的發熱。 HHE的臨床表現包括三個成分， 即偏側驚厥、偏癱及癲癇發作。

1．偏側驚厥以偏側陣攣性發作（hemiclonicseizure）為主， 表現為頭、眼向一側強迫性偏轉， 一側肢體節律性抽動，

如不治療可持續數小時， 並可累及對側。 發作時可伴有不同程度的意識損傷， 長時間發作時可有嚴重的自主神經症狀（紫紺、呼吸障礙等）。 發作期EEG為雙側節律性慢波， 發作對側半球的波幅更高， 該側半球並可有10Hz的募集性節律， 後頭部突出。 也可出現假節律性棘慢波和週期性的電壓衰減1～2秒。 EEG和EMG同步記錄顯示肌肉抽動與棘波並不完全一致。 發作終止後有短暫的電抑制， 繼而患側半球出現彌漫性高波幅δ波， 而健側半球則逐漸恢復背景活動。 如通過靜脈注射安定類藥物終止發作， 則EEG顯示明顯的不對稱， 健側半球有大量藥物引起的快波節律， 病變半球則以慢波活動為主。

2．偏癱偏側驚厥終止後出現驚厥一側的運動障礙，

程度不等， 可為持續而嚴重的偏癱， 也可為逐漸減輕的輕偏癱， 主要與驚厥的持續時間和原發病有關。 近年來由於及時通過靜脈或直腸給予安定類藥物迅速終止發作， 偏癱可能僅持續數小時後就完全恢復， 即為Tbdd， 。 麻痹。 偏癱期對側半球EEG常有慢波活動。 如臨床表現至此不再發展， 即為HH綜合征。

3．癲癇發作HH後可有數月至數年的無發作期（1個月至9年不等）。 以後出現反復的癲癇發作， 以顳葉起源的局部性發作（精神運動性發作）為主， 也可伴有全身性強直一陣攣發作。 MRI可發現海馬硬化。 症狀性HHE影像學可有與原發病有關的一側腦萎縮、腦穿通性囊腫等異常。

【診斷與鑒別診斷】

根據嬰幼兒期反復或長時間以偏側陣攣為主的熱性驚厥，

伴發作後持續偏癱， 可作出HH綜合征的診斷。 如以後出現無熱驚厥， 特別是內側顳葉癲癇， 則可診斷為HHE綜合征。 影像學檢查有助於發現病因。

本症應與小兒交替性偏癱鑒別。 後者一般無發熱及驚厥， 偏癱多為反復交替性發作， 發作期EEG無癇樣放電， 抗癲癇治療無效， 可資鑒別。

【治療和預後】

本症治療的關鍵是及時控制持續的熱性驚厥發作， 特別是偏側陣攣性發作， 應作為急診處理， 儘快給予止抽， 可通過靜脈或直腸給予安定製劑， 或直腸灌注水合氯醛。 及時降溫和相應的抗感染治療也很重要。 如已出現肌綜合征， 可對熱性驚厥進行預防性治療， 但有人認為這並不能防止以後出現癲癇發作。 對癲癇應進行正規的抗癲癇藥物治療。 有明確的海馬硬化或其他致癇病灶， 且藥物治療不能控制發作時， 可考慮外科手術治療。

症狀性HH和HHE綜合征的預後取決於病因。 對特發性病例， 由於近年來強調對熱性驚厥及時有效的控制， 發展為HHE的病例比以前有明顯減少。