系統性紅斑狼瘡（SLE）患者合併肺動脈高壓（PAH）時， 治療應當根據患者的不同情況進行。 PHA患者如合併其他引起肺高壓疾病的明確病因， 應行相應處理， 如改善左心功能、瓣膜手術、氧療、抗凝和防止抗感染。 對活動的SLE合併PAH的治療包括大劑量激素加環磷醯胺， 同時按照心功能分級（參照紐約心臟協會的心功能評定標準）選擇使用鈣通道阻滯劑、依前列醇、內皮素受體阻滯劑、5-磷酸二酯酶抑制劑治療。 目前主要的擴張肺動脈的藥物包括高選擇性5-磷酸二酯酶抑制劑西地那非和伐地那非、吸入性前列腺素藥物伊洛前列素和血管內皮素-1 拮抗劑，
紅斑狼瘡合併肺動脈高壓該怎麼治療
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