病因
由於胚胎發育缺陷， 未能將原始動脈幹分隔成主動脈和肺動脈， 而留下共同的動脈幹， 且只有一組半月瓣跨於兩心室之上。 常合併迪格奧爾格綜合征(DiGeorge綜合征)。
臨床表現
1.早期發紺
永存動脈幹患者多於出生後即有發紺， 並伴心力衰竭和肺動脈高壓。
2.心臟雜音
心臟雜音常不明顯， 有時在胸骨左緣第3～4肋間可聽到全收縮期吹風樣雜音(室間隔缺損)和(或)舒張期吹風樣雜音(動脈幹反流)， 而聽診類似動脈導管未閉。 心底部第二心音呈單一音， 無分裂。
3.心臟擴大
心臟濁音界增大， 心前區隆起抬舉感。
檢查
1.X線檢查
肺血增多， 心底部陰影增寬(動脈幹)， 斜位時變窄(無肺動脈幹);肺動脈從動脈幹背側或兩側發出者， 肺門血管影較重， 搏動明顯;心臟中度或顯著擴大， 心尖上翹， 形似“坐鴨狀”。
2.超聲心動圖檢查
超聲心動圖左室長軸可見心室間隔之上騎跨一擴大的主動脈根， 但主動脈短軸只見到主動脈瓣而見不到肺動脈瓣和肺動脈。 可以明確共幹的類型與瓣膜功能。
3.右心導管檢查及造影
右心導管檢查提示右室壓力增高， 收縮壓與主動脈壓相同;右室提示有心室水準左向右分流， 血氧含量可增高;導管從右室可進入肺動脈和主動脈;右室造影可見主動脈和肺動脈同時顯影， 主動脈位於肺動脈的右前方。
診斷
超聲心動圖檢查可明確診斷，
治療
1.手術適應證
目前提倡6月內， 甚至新生兒時即行根治術， 以防止發生肺動脈阻塞性病變。 過去在新生兒時行肺動脈環縮術， 但此手術死亡率達50%， 存活者10%～15%不能避免產生肺血管阻塞性病變， 仍有發生肺動脈高壓的可能。 而且該手術為後期行根治術帶來了很大的困難。 伴有嚴重心力衰竭的患兒可經內科治療後再手術。 內科治療無效的嚴重心力衰竭患兒也應手術治療。 再次手術的指征是移植的管道發生梗阻;瓣膜衰敗導致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小，
不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術的禁忌證。 患兒年齡較大， 出現發紺， 動脈血氧飽和度小於83%， 肺血管阻力大於8woodU者， 手術危險性很大。 肺血管阻力大於12woodU者， 為根治術的禁忌證。
永存動脈幹患者的注意事項
多以清淡食物為主， 注意飲食規律。 根據不同的症狀， 有不同情況的飲食要求， 具體詢問醫生， 針對具體的病症制定不同的飲食標準。
結語：通過以上文章的介紹大家是不是對永存動脈幹的相關知識有了全新的認識了呢?生活中永存動脈幹這類型的疾病時有發生， 對於永存動脈幹這類型的疾病我們要做好預防的措施， 避免延誤病情。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。
