硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特徵, 可影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。 病因尚不清楚, 根據侵犯部位臨床上分為彌漫型系統性硬化病和局限型硬化病。 系統性者以30一50歲多發, 女患者約為男患者的3—4倍, 育齡婦女為發病高降人群。
硬皮病的實驗室檢查
1.血清撫核抗體 :免疫螢光法檢測50%一90%的患者陽性、呈斑點型或核仁型。
2.抗ScL-70抗體:約20%一40%的患者陽性, 被認為是SSc的標記性抗體。
3.杭著絲點抗體: 在CREST綜合征患者中約50%一90%陽性。 在SSc中僅10%陽性。
4.抗nRNP抗體:約20%的患者陽性。
5.類風涅因數: 約30%的思者陽性。
6.迴圈免疫複合物及補體C3、C4: 約50%的患者迴圈免疫複合鉤陽性, 補體C、C4降低。
7.其他:可有缺鐵性貧血。 嗜酸性粒細胞增多, 血沉增快, 清蛋白降低, 球蛋白增高, 高丫球蛋白血症, 蛋白尿或鏡下血尿、管型尿等。 合併肌炎時肌酶譜異常, 腎損害時尿素氮和肌酐升高。