多囊腎一般患者人群特徵

小孩也能患多囊腎嗎？

過去認為ADPKD只有在成年以後才形成囊腫， 出現臨床症狀， 現在發現很小年齡甚至胎兒也可患多囊腎。 胎兒或兒童多囊腎患者可分為兩類：一是在宮內或出生後1年內發現腎臟增大或囊腫；另一類是出生1年以後發現上述表現。 前者通常其母親是患者， 其兄或姐多在1歲內發病， 他們在胎兒時期即可表現腎臟增大但無囊腫， 這部分患者很小就出現血壓增高， 需要治療。

1歲後發病的幼兒通常其父親是患者， 他們的腎臟不大但有囊腫， 約50%兒童僅有數個囊腫， 有的甚至只有一個囊腫。

對於成人一個囊腫不足診斷多囊腎， 但兒童有多囊腎家族史的， 發現一個囊腫即可診斷多囊腎。 囊腫數目與臨床症狀有關， 囊腫多的患兒易出現腹痛、背痛和高血壓。 幾乎所有1歲後診斷多囊腎的患者。 其兒童期腎功能正常， 雖然目前沒有對他們追蹤到成年的調查結果， 但似乎這種正常的腎功能可以保持到成年以後。

多囊腎患兒需接受怎樣的治療？

與成年人一樣， 多囊腎患兒要將血壓控制在正常範圍， 其正常值隨性別、年齡不同而變化。 當出現疼痛、血尿、感染等症狀時需要及時就診。

多囊腎患兒需要限制活動嗎？

無須單單因為多囊腎而限制活動量， 但是當囊腫巨大， 劇烈活動導致出血加重時應適當限制活動，

這些都視具體情況而定。

需要告訴孩子他患有或可能患有多囊腎嗎？

總的說來， 當孩子太小不懂事時， 沒有必要告訴他這方面的事情， 以免增加他的思想壓力， 當孩子逐漸長大時他會問起有關問題， 這時孩子需要得到簡單而真實的回答。 家長若決定帶孩子行多囊腎診斷檢查， 應向孩子講明有關情況， 取得孩子的同意和合作。

多囊腎患兒除腎臟以外還有其他器官受損嗎？

和成人一樣， 多囊腎患兒也有腎外表現， 如二尖瓣脫垂、疝的發生率高於其他兒童， 與成人不同的是， 兒童很少表現出相應的臨床症狀。

患有多囊腎後該怎麼辦？

首先找一位值得依賴的醫生， 建立長期的合作關係。 從各方面獲得有關多囊腎的資訊資料，

全面瞭解該疾病， 以指導自己的選擇。 注意有關的症狀， 記錄下症狀開始、持續的時間及加重或緩解的方式， 並將這些情況告知你的醫生。 瞭解你所服的藥物， 包括它們的療效、不良反應、與食物和其他藥物的配伍禁忌等。 用藥要取得醫生同意， 不要隨便亂用。 進行適當的體育活動， 有規律的體育活動對緩解高血壓、增強心功能、降低心理壓力都有好處。 只要不導致腹痛、血尿等， 任何體育活動都可以參加。

多囊腎患者妊娠安全嗎？

多囊腎患者未出現腎功能衰竭時其生育能力與正常人相同。 一般說來， 血壓及腎功能正常的婦女妊娠及生產是安全的， 值得注意的問題是與妊娠相關的高血壓。 妊娠前血壓正常的患者可能在妊娠期間出現高血壓，

並且生產後仍然血壓升高；而妊娠前即患高血壓者， 妊娠可導致血壓進一步升高。 妊娠期間檢測血壓十分重要， 當出現血壓持續升高、蛋白尿時要警惕子間的發生。 妊娠不影響囊腫的生長， 但是有高血壓的多囊腎患者妊娠4次以上其腎功能損害重於妊娠次數少的患者。 夫婦有一方為多囊腎患者其子女有50%的機會獲得致病基因， 產前基因檢查確診率為99%， 可以指導是否選擇終止妊娠。