魚鱗病伴腎臟病的發病機制

魚鱗病除皮膚損害之外， 還常伴腎臟病， 以下為魚鱗病伴發腎臟病的發病機制。

近來有研究認為， X連鎖魚鱗病伴發的腎臟病是由於類固醇硫酸酯酶缺失使膽固醇硫酸鹽聚集在腎小球髒層上皮細胞， 引起編碼轉穀氨醯胺酶-1功能障礙， 從而導致腎小球髒層上皮細胞裂隙膜功能障礙和蛋白尿， 引起腎臟病的發生、發展。

有學者報導了一個家族中的3例X連鎖魚鱗病伴腎臟畸形綜合征、性功能低下和嗅覺減退的患者， 認為一個大的Xp22.3的缺失與X連鎖魚鱗病和促性腺激素分泌不足的性腺功能減退伴嗅覺喪失症的基因應答有關。

還有研究表明， KAL基因與形態生成和神經元的後期分化有關。 李秀春等報導1例慢性腎衰竭腹膜透析繼發獲得性魚鱗病的病例。 患者在尿毒癥予腹膜透析治療中出現獲得性魚鱗病， 經加強腹膜透析治療後魚鱗病好轉。 研究者認為， 患者發生獲得性魚鱗病可能的原因為腎衰竭腹膜透析不充分， 影響了皮膚膽固醇代謝和皮脂腺的分泌功能， 尤其是維生素D的合成及代謝， 使皮膚表面的脂質發生改變;因腹膜透析不充分， 產生了一些不明物質， 干擾了表皮的分化， 從而導致魚鱗病損害。