原發性腎病綜合症-微小病變型

微小病變病( MCD )是一個病理學診斷， 可以是原發性， 也可以是繼發性。 繼發性的根底疾病有：霍奇金病;非霍奇金淋巴瘤;癌腫：腎、胰、結腸、前列腺癌等;梅毒;人類免疫缺陷病毒感染。 本處僅討論原發性微小病變病。

1. 病理

光鏡下突出的特徵是腎小球無明顯病變或呈微小改變。 毛細血管壁薄而精緻。 系膜細胞可輕微增生， 上皮細胞可增大。 在低齡患兒或年齡較大的患者， 有時可見系膜基質增加， 呈現該改變的病例往往有糖皮質激素依賴或抵抗的傾向。 高齡患者可見有個別荒廢的腎小球。 一般無腎間質的病變，

在大量蛋白尿的患者可見有近端腎小管上皮細胞內的玻璃樣顆粒沉積， 通常無局灶性腎小管萎縮、小管基膜增厚和間質纖維化。 而呈現明顯系膜病變和腎小球、腎間質存在泡沫樣細胞的病例常常是難治性局灶性節段性腎小球硬化的前期病變， 需加以注意。 有些病例在上述的基本病變基礎上可合併局灶性節段性或全球性腎小球硬化， 連續性腎活檢可顯示轉化為局灶性節段性腎小球硬化或 IGM 腎病， 該種轉化的發生率尚存在爭議， 但可能高達 50%~60% 。 電鏡所見：廣泛的腎小球毛細血管上皮細胞足突融合和裂孔閉塞常常是本病的唯一陽性所見。 但該種病變並非本病所特異， 為多種有大量蛋白尿性疾病引起的繼發性病變。 部分病例可有上皮細胞空泡變性， 其游離面微絨毛常變形。 腎小球基底膜厚度正常。 即使無免疫球蛋白沉積時， 也可偶有系膜區細小的電子緻密沉積物。 免疫螢光所見：一般腎小球中無免疫球蛋白和補體沉積。 個別患者系膜區可偶見 IGM 或 IGE 沉積。

2. 發病機制

本病發作時， 腎小球陰電荷減少、濾過膜電荷屏障缺陷， 但造成這一缺陷的確切原因尚不清楚。 由於本病對糖皮質激素反應良好;受到麻疹、水痘的病毒感染抑制細胞介導的免疫反應後， 可誘導本病的緩解。 因此有些學者認為本病的發病與細胞性( T 細胞)免疫異常有關。 事實上， 本病患者末梢血淋巴細胞或單核細胞在體外對刀豆蛋白( ConA )或植物血凝素( PHA )的刺激，

細胞應答受抑制， 而在體外被啟動時， 可導致腎小球濾過膜陰離子電荷及通透性改變。 此外， 本病患者 CD3 細胞減少、 CD8 細胞增多， CD4 細胞 /CD8 細胞比值降低， Th1/Th2 細胞平衡異常， 白細胞介素 -6 等細胞因數表達異常等， 都提示本病的發病與 T 細胞介導的細胞免疫異常有關。 而本病體液免疫異常表現為 B 淋巴細胞對 T 細胞誘導反應的降低和免疫球蛋白的減少。