膽汁性肝硬化是因為膽道阻塞， 膽汁淤積而導致的肝硬化， 如今比較少見， 從臨床上可以分為繼發性與原發性兩類。 原發性者就更為少見了。 由於它的早期症狀輕微不易被發現經常讓患者錯過最佳治療時機， 所以今天我們就為大家詳細介紹一下這種疾病。
原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病， 為一種原尚不清楚的慢性肝內膽汁鬱滯， 最終形成肝硬化及肝功能衰竭。 臨床表現為疲乏無力， 全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。 也可以腹痛、噁心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發表現。
該病起病隱襲， 經過緩慢， 早期症狀輕微， 病人一般情況良好， 食欲與體重多無明顯下降， 約10％的患者可無任何症狀。 ， 對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人， 尤其伴有脂肪瀉者， 應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況， 有否其它免疫性疾病存在， 注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
原發性膽汁性肝硬化臨床表現：
1、皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著；
2、疲乏無力、腹痛、噁心、嘔吐、食欲不振、體重減輕；
3、脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲症， 骨軟化、骨質疏鬆、出血傾向；
4、黃色瘤；
5、肝脾腫大、蜘蛛痣和貧血；
6、晚期皮膚粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病；
7、可伴乾燥綜合征、硬皮病、鈣化－雷諾症－皮指（趾）硬化和毛細血管綜合征（crst綜合征）， 慢性甲狀腺炎的相應表現。
原發性膽汁性肝硬化診斷依據：
中年女性； 明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大； 血清alp、r－gt等升高； 血清結合膽紅素膽汁酸增高；血清線粒體抗體陽性、igm增高、抗核抗體、抗dna抗體、類風濕因數、抗甲狀腺抗體等陽性； 肝臟活組織病理學檢查可確診。
原發性膽汁性肝硬化治療原則：
低脂、高熱量、高蛋白飲食， 補充脂溶性維生素和鈣劑； 止癢治療；免疫治療； 換血療法； 肝臟移植。
