重症肌無力(MG)是累及NMJ突觸後膜上AchR的, 主要由AchR-Ab介導、細胞免疫依賴性、補體參與的自身免疫性疾病。 臨床特徵是部分或全身骨骼肌無力, 易疲勞, 晨輕暮重。 Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)是一種累及神經-肌肉連接突觸前膜電壓門控式Ca離子通道, 進而影響興奮-收縮耦聯過程的罕見自身免疫性疾病。 LEMS在病因學類似於重症肌無力, 但二者在臨床表現與發病特點上存在諸多差異。 Lambert-Eaton肌無力綜合征易發人群為中老年患者, 青少年偶有累及, 臨床中較為罕見。
重症肌無力與Lambert-Eaton的鑒別要點:
①病變部位:Lambert-Eaton病變部位在突觸前鈣通道,
②性別:Lambert-Eaton多發於男性, 而重症肌無力多發於女性。
③伴發疾病:Lambert-Eaton多伴發有癌腫、肺癌, 而重症肌無力多伴發自身免疫病。
④患肌分佈:Lambert-Eaton以四肢為主, 而重症肌無力常累及眼肌、四肢、延髓肌。
⑤疲勞試驗:Lambert-Eaton患者的反映是先強後弱, 而重症肌無力患者的反映是一直減弱。
⑥AchR-ab:Lambert-Eaton的AchR-ab不增高, 而重症肌無力AchR-ab增高。
⑦電刺激:Lambert-Eaton患者低頻減、高頻增, 而重症肌無力患者低高頻均減。